目的 探讨小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断和治疗。方法 回顾6例小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断和治疗，复习有关文献。结果 发病至确诊平均间隔3.4年，依据血钙、血氯磷比和血清甲状旁腺激素测定可确诊。核素显像，超定位检查准确可靠，手术共切除甲状旁腺腺瘤6个，效果满意。结论 小儿原发性甲状旁腺功能亢进症较易误诊，单发性腺瘤是景多见的病理类型，术前定位诊断可提高单侧颈部探查术的成功率。