目的:分析听神经病(auditory neuropathy,AN)听力学及神经生理学特点,并探讨其诊断策略.方法:对37例患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括纯音测听、言语识别率、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)、中潜伏期反应(MLR)、诱发耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs)以及影像学(CT和/或MRI)和周围神经系统检查.结果:纯音测听多为轻到中度上升型听力损失,37例患者鼓室图均呈"A"型、镫骨肌反射ABR均引不出或明显异常,但CM均正常.5例患儿未引出EOAEs,其中2例有新生儿缺血缺氧史,其余32例皆正常引出.10例患者影像学和周围神经系统未见异常.结论:对AN的诊断应依据听力学及神经生理学特点,推荐联合应用EOAEs、ABR和CM电生理检查,以免漏诊、误诊.