目的：比较多发性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＰＭ），皮肌炎（ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＤＭ），无肌炎性皮肌炎（ａｍｙｏｐａｔｈｉｃ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＡＤＭ）伴肺间质病变（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅｓ，ＩＬＤ）的临床特征和预后。方法：回顾３６例炎性肌病伴ＩＬＤ的住院患者（ＰＭ １８例，ＤＭ １１例，ＡＤＭ ７例）。结果：９例ＡＤＭ-ＩＬＤ在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Ｇｏｔｔｒｏｎ征。血清肌酸激酶（ＣＫ）浓度ＰＭ-ＩＬＤ明显高于ＤＭ-ＩＬＤ，ＡＤＭ-ＩＬＤ则基本正常。ＰＭ-ＩＬＤ对激素的治疗效果优于ＤＭ-ＩＬＤ及ＡＤＭ-ＩＬＤ。环磷酰胺（ＣＴＸ）在ＩＬＤ的治疗中有一定效果但对ＡＤＭ-ＩＬＤ的效果不甚明显。 ＰＭ-ＩＬＤ的生存率高于ＤＭ-ＩＬＤ，ＡＤＭ-ＩＬＤ进展快，短期内出现急性呼衰（Ｉ型），死亡率高达８５．７％以上。结论：ＡＤＭ-ＩＬＤ对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差。ＰＭ-ＩＬＤ预后相对较好。同时数据显示，积极的激素治疗并早期联合ＣＴＸ对ＰＭ-ＩＬＤ效果好，对ＤＭ-ＩＬＤ有一定的效果，但对ＡＤＭ-ＩＬＤ则疗效不佳。