文章摘要
高恺言,邹耀红,袁风红,俞可佳,胥 魏.炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较[J].南京医科大学学报,2008,28(4):537~539
炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较
  
DOI:10.7655
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作者单位
高恺言 南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科江苏 无锡 214002 
邹耀红  
袁风红  
俞可佳  
胥 魏  
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中文摘要:
      目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后。方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM 18例,DM 11例,ADM 7例)。结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征。血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常。PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD。环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显。 PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上。结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差。PM-ILD预后相对较好。同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳。
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