目的:探讨肝胆管囊性肿瘤的临床病理及影像学特点的诊断和治疗-方法:回顾性分析自1990年1月~2007年5月年收集10例经手术病理证实的原发性肝内胆管囊性肿瘤(PCTIHBD),其中囊腺瘤5例和囊腺癌5例的临床病理表现-诊治经验,并结合文献资料加以讨论-结果:全部病例因临床表现和实验室检查缺乏特异性均术前误诊-均行手术并经病理得以证实-其中巨大囊肿采用单纯剥脱术5例,肝叶切除2例,肝部分切除3例-9例术后无胆瘘痊愈;1例巨大左肝囊腺癌术后第6天因肝切面大出血死亡;4例囊腺癌1例于术后13个月肝内复发再次手术切除,另3例分别为半年-4年-5年死于复发-4例囊腺瘤术后5~10年无复发,失访1例-结论:原发性肝内胆管囊性肿瘤,根据临床检查做出确诊很困难,且常合并囊内感染或出血,缺乏特异性临床特征-因此,术前早期诊断主要依靠影像学及术前-术中的病理学检查,即时的综合治疗是很有效的方法-