目的: 通过回顾南京医科大学附属无锡市人民医院2例双肺移植(bilateral lung transplantation,BLTx)治疗特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPAH)的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证-移植时机及术式选择-方法:2例IPAH受体,男女各1例,分别为17岁-16岁,术前肺动脉收缩压/肺动脉平均压分别为110/70 mmHg,148/72 mmHg,WHO心功能评级Ⅳ级,在全麻体外膜肺氧合支持(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)下行序贯式BLTx-结果:分别于术后16-13 h撤离ECMO,术后早期均出现血液动力学障碍-急性左心衰,经治疗分别于术后第33-12天撤离呼吸机,第93-32天康复出院-2例患者随访至今,生活质量良好-结论:BLTx是治疗IPAH的有效手段,适于内科最佳治疗仍进展的患者;由于近年肺移植技术的发展,建议IPAH患者在进展到难治性右心衰-多器官功能不全之前及早列入移植等待名单-