目的：探讨肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALToma)的临床病理学特点，提高对该病的认识，并为临床诊治提供依据。方法：回顾性分析19例肺MALToma的临床、病理学及影像学资料， 其中2例进行基因重排分析，并复习相关文献。结果：影像学上，胸部CT主要为实变密度结节型团块影，少见磨玻璃型团块影以及肺炎型实变密度影，瘤肺界面不清晰，可见移行带及充气支气管征。组织学上，肿瘤细胞为弥漫一致小到中等大小的单核样细胞及中心细胞样细胞，并可见“滤泡植入”现象及淋巴上皮病变，其中1例肿瘤间质内见多量散在分布的浆细胞(胞浆内含 Russell小体)；免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD20、CD79α、Bcl-2阳性，CD3、CD10和Bcl-6阴性，CD21示残存滤泡阳性，CKpan示残存的支气管黏膜上皮阳性，Ki-67增殖指数较低。基因重排结果示IgH/Igκ克隆阳性。结论：原发性肺MALToma 发病率低，无明显临床特征，具有一定的影像学特征。明确诊断需结合组织病理学和免疫组织化学，必要时进行分子检测。