目的：探讨多发性内分泌腺瘤1型（multiple endocrine neoplasia type1，MEN-1）的临床特征，分析其病例特点及治疗效果。方法：收集南京医科大学第一附属医院2010年1月—2022年6月10例MEN-1患者的临床资料，包括人口统计学资料、实验室检查、肿瘤的组分和治疗方式等，并通过检索 PubMed 数据库分析2010年1月—2022年6月关于MEN-1的24例个案报道资料。结果：共分析34例MEN-1患者，男21例，女13例，发病中位年龄为55岁（30~80岁），其中20例患者有家族史，10例患者发生转移。34例MEN-1患者共有100种不同的肿瘤组分，其中，最常见的肿瘤组分是甲状旁腺腺瘤［29例（29%）］、胰腺神经内分泌肿瘤［30例（30%）］和垂体瘤［20例（20%）］。29例甲状旁腺腺瘤均进行了手术治疗；28例胰腺神经内分泌肿瘤进行了手术治疗，其中有2例术后行化学疗法，2例术后行生物制剂治疗，另外2例长期行质子泵抑制剂治疗；20例垂体瘤中，有5例进行了手术治疗，8例行药物治疗，7例随访观察。随访至2022年6月，34例MEN-1患者中只有1例患者死亡。结论：MEN-1的临床表现形式多种多样，甲状旁腺肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤和垂体肿瘤是其最常见的三大临床表现，手术治疗是各肿瘤的主要治疗方式，其余治疗包括生物制剂、化学疗法等。