目的：探索抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G 抗体相关疾病（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorder，MOGAD）首次发病的临床特点。方法：对56例临床确诊MOGAD患者首次发病临床资料进行回顾性分析， 包括年龄、性别、症状、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、眼底、脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）滴度水平、扩展功能障碍量表（expanded disability status scale，EDSS）评分、与第2次复发的间隔时间等。结果：首次发病年龄10~58岁，中位年龄23岁。男女比例为 1.8∶1。主要临床表现是脑膜脑炎（32.14%）、视神经炎（25.00%）、脊髓炎（17.86%）、脑干脑炎（14.28%）及多症状（10.71%）。 MRI表现无特异性，颅脑MRI显示病灶体积大、分布散，脑干病灶常伴随大脑半球病灶；脊髓受累以短节段损害为主。约一半患者脑脊液白细胞及蛋白轻中度升高。以视神经炎为主要表现的患者眼底常见显著视乳头水肿。EDSS 评分 0.5~8.5 分。 MOG-IgG抗体滴度以弱阳性多见，滴度与疾病严重程度及复发风险无相关性（P ＞ 0.05）。首次发病后96.43%的患者（54/56）恢复良好，3.57%的患者（2/56）有后遗症。75.00%的患者（42/56）有复发，与首次发作间隔1~60个月。未接受免疫调节治疗患者的复发风险显著高于接受免疫调节治疗患者（P ＜ 0.05）。第2次复发时的症状与首次症状无相关性（P ＞ 0.05）。结论：MOGAD 首次发病大部分在青少年及青年时期，40岁之前占75.00%，未见老年期发病者。男性稍多于女性，临床表现多样，大部分患者首次发病后恢复良好，免疫调节治疗可显著降低复发风险。