目的:探讨先天性二叶式主动脉瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve,CBAV)的临床特点-诊断和外科治疗-方法:回顾性分析CBAV患者83例的临床资料,总结诊断和外科治疗经验-结果:83例患者术前超声心动图明确诊断61例,术中诊断22例-行主动脉瓣置换术65例,行双瓣置换术(主动脉瓣 + 二尖瓣)18例-同时行三尖瓣成形术10例,主动脉窦瘤破裂修补术4例,室间隔缺损修补术7例,动脉导管未闭缝扎术5例,升主动脉成形术2例,冠状动脉搭桥术2例-术后早期死亡5例,病死率6.0%-死于低心排综合症2例,多器官功能衰竭1例,急性肾功能衰竭1例,顽固性心律失常1例-结论:CBAV主要表现为主动脉瓣的狭窄和/或关闭不全-二维超声心动图是常用的诊断技术,主动脉瓣置换术是常规有效的外科治疗方法-