目的: 探讨先天性二叶化主动脉瓣畸形的临床特点-围术期处理以及手术疗效-方法:回顾性分析2007年1月~2010年1月在本院心胸外科接受二叶式主动脉瓣膜手术患者52例-气管插管静脉复合麻醉下常规建立体外循环,切除病变的主动脉瓣叶,替换人工机械瓣或行主动脉瓣成形术-其中主动脉瓣置换术34例,双瓣膜置换7例;主动脉瓣膜成形术6例;同时行主动脉窦瘤破裂修补术1例,室间隔缺损修补术5例,冠状动脉旁路移植术2例-6例主动脉根部扩张并发主动脉瘤形成的患者中行主动脉根部成形术4例,Bentall手术2例-结果:术后早期死亡4例(占7.7%),其中2例死于心功能不全,1例死于尖端扭转型室性心律失常,1例死于多脏器功能衰竭-随访时间4个月~3年,随访患者心功能改善明显,临床症状好转-结论:先天性主动脉瓣二叶化畸形可致主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全,出现心功能衰竭-心前区疼痛-体位性晕厥-感染性心内膜炎时应尽早行手术治疗-症状不明显的患者应定期复查超声心动图,主动脉瓣置换术是常用的手术方法-