目的:探讨腹盆腔横纹肌肉瘤(RMS)的影像学特征及临床病理学特点-方法:回顾性分析经手术病理证实的3例腹盆腔RMS患者的CT-MR表现及临床资料,并结合文献进行总结-结果:临床表现有腹部肿块-腹痛等症状;CT平扫3例均见腹盆腔内巨大混合密度肿块,周围组织器官受压移位;MRI检查示盆腔内巨大的团块状异常信号影,信号不均;增强后不均匀轻中度强化,以周边明显,动脉期病灶内可见较多增粗-扭曲的供血动脉影,延迟期斑片状持续性强化-镜下所见肿块由弥漫异型细胞构成,呈圆形或梭形,疏密不均,核深染,易见核分裂;免疫组化平滑肌肌动蛋白(SMA)-肌原调节蛋白(MYOD)-CD99均阳性,神经元特异性烯醇化酶(NSE)-白细胞共同抗原(LCA)-细胞角蛋白(AE1/AE3)均阴性-病理诊断:胚胎性RMS-结论:RMS是一种好发于儿童的间充质源性恶性肿瘤,腹盆腔少见,影像学表现有一定特征性,确诊需要依据病理和免疫组化-