目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能-肺功能-骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A-B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A-B两组的无事件生存率亦高于C组(P < 0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。