目的:探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA-IVS)超声心动图的诊断要点及其与临床手术的相关性。方法:回顾性分析经超声诊断-手术证实的30例PA-IVS患儿的超声心动图特征,通过估测三尖瓣Z值评价右室发育情况用以指导手术。结果:30例患儿均经过超声心动图诊断后及时进行手术干预,有28例在术前超声心动图检查中得到确诊,另外2例虽图像质量不佳,但结合彩色及连续多普勒超声仍高度怀疑PA-IVS。结论:超声心动图在病程早期可及时对PA-IVS做出可靠诊断,同时评价右室发育情况用以指导手术,在术前探查中应着重注意观察肺动脉闭锁的水平-右室及三尖瓣发育状况-合并其他心内畸形-右室-冠状动脉交通以及预测是否存在右室依赖的冠状动脉循环等,有助于快速-有效地指导临床手术患儿的筛选以及手术方式的选择。