目的:探讨原发毛霉菌病临床特征-诊断及治疗。方法:分析本院1例原发肺型毛霉菌病播散感染的临床资料,回顾分析CNKI及PubMed数据库中原发毛霉菌病的临床特征。结果:文献报道共13例患者,男8例-女5例,男女比例1.6∶1,发病年龄17~75岁,平均年龄37.92岁;病程1 d~12年,平均1.5年;其中肺型4例(30.77%)-皮肤型4例(30.77%)-鼻眼脑型3例(23.08%)-播散型2例(15.38%);病理诊断10例(76.92%),病原学联合病理诊断3例(23.08%);单纯外科清创治疗2例(15.38%),抗真菌治疗6例(46.15%),清创联合抗真菌治疗5例(38.46%);治愈9例(69.23%),死亡4例(30.77%)。结论:原发毛霉菌病是一种罕见病死率较高的侵袭性真菌病,早期诊断并及时行两性霉素B联合外科清创治疗是抢救成功的关键。