目的:分析以脓毒症样表现起病的感染后播散性脑脊髓炎的临床特征,提高对此类疾病的认识-方法:总结6例以脓毒症样表现起病的感染后播散性脑脊髓炎的临床资料-实验室检查-影像学资料及随访结果-结果:6例患儿以头痛伴反复发热为主诉就诊,病程中有嗜睡或抽搐;应用过头孢菌素,甚至碳青霉烯类抗菌药物,由于脑脊液持续呈混合细胞反应,甚至曾应用抗结核药物;外周血白细胞(17.8~25.9)×109个/L,中性粒细胞78.3%~90.0%;脑脊液白细胞(100~>500)×106个/L,中性粒细胞40%~79%;血降钙素原(PCT)正常或0.25~0.50 ng/mL,病初头颅CT或MRI正常,入院后10~30 d复查头颅MRI提示皮层下白质和(或)深部白质脱髓鞘改变,部分累及基底节区;经单用糖皮质激素或联合丙种球蛋白治疗,均好转,临床症状消失,外周血象和脑脊液逐渐恢复正常,复查头颅MRI病灶消失或大部分吸收-结论:部分感染后脑脊髓炎,病初伴有脓毒症样表现,反复发热,外周血白细胞明显升高,中性粒细胞比例高,脑脊液呈混合细胞反应持续时间长,PCT基本正常,血及脑脊液培养阴性,抗菌药物治疗无效,早期头颅影像学正常,病程中需注意及时复查影像学,早期发现,早期治疗,提高治疗效果,减少抗菌药物应用-