目的：探讨新生儿无气腹胃壁肌层缺损的临床特点、治疗和预后。方法：回顾性分析近10年来收治的3例无气腹胃壁肌层缺损的新生儿病例的临床资料。结果：3例就诊年龄72～157 h，例1仅表现为腹胀；另2例有胆汁性呕吐，并分别伴有发热、腹胀。腹部立位平片均见胃泡影增大，肠腔充气少或密实，未见腹腔游离气体。上消化道造影无胃部造影剂外溢，胃蠕动缓慢：例1胃大弯下缘见一囊状空腔；例2十二指肠远端呈“鼠尾征”，空肠近段位于中下腹；例3十二指肠水平段偏脊柱右侧通过不畅，近端空肠位于右侧腹。手术见病变胃壁均菲薄呈膜状：例1胃大弯与左下腹壁及肠管粘连，胃大弯侧胃壁广泛病变并坏死破溃；例2胃前壁至贲门病变约6 cm×4 cm，未见穿孔；例3胃大弯被网膜包裹，游离后见胃前壁坏死穿孔最大径6 cm；例2和例3中肠分别顺时针扭转180°和360°，复位后盲肠分别位于左上腹和右上腹。3例均行病变胃壁切除胃修补术，例2和例3同时行Ladd’s术。病理检查证实病变胃壁未见肌层。3例术后均痊愈出院。结论：新生儿无气腹胃壁肌层缺损均于生后7 d内就诊，临床表现无特异性，X线见胃泡影增大，造影常见胃腔扩大和胃蠕动缓慢，或伴不规则胃形改变和十二指肠不全性梗阻。肠旋转不良伴中肠扭转是其常见合并症，术中明确胃壁肌层缺损者需常规探查小肠。手术需彻底切除病变胃壁组织并矫治合并畸形， 预后满意。