目的：通过与手术结果对比，探讨彩色多普勒超声（CDUS）在儿童先天性肠旋转不良（congenital intestinal malrotation，CIM）诊断中的临床价值。方法：将本院临床疑诊为肠旋转不良的患儿156例超声数据与手术结果对比，分析CDUS的敏感性和特异性等。结果：156例疑诊先天性肠旋转不良患儿中，超声显示肠系膜上静脉（SMV）围绕肠系膜上动脉（SMA）盘旋形成漩涡征107例；SMV与SMA仅表现为位置异常21例；胃、十二指肠扩张及下消化道呈塌瘪状共75例；SMV扩张86例。超声诊断与手术结果对比，敏感度为97.14%，特异度为81.25%，阳性预测值为97.84%，阴性预测值为76.47%，Kappa=0.78，P < 0.01，其结果与传统诊断方法上消化道造影（UGI）的敏感度、阳性预测值基本一致。结论：超声对儿童先天性肠旋转不良的诊断较敏感，准确率较高，无明显不良反应，可作为该病的首选筛查方法。