目的：分析肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）临床表现、误诊情况、诊断方法及不同治疗方法的疗效，为今后PAP的诊治工作提供参考依据。方法：将 2003年7月—2016年12月间鼓楼医院收治的106例病理确诊的PAP患者的临床资料（包括职业暴露、临床表现、诊疗经过等）进行回顾性分析。结果：患者中男/女为1.86∶1，年龄22~75岁。基础病有4例血液病、1例干燥综合征。职业暴露中，1例有石英接触史，1例有砂轮打磨史，1例为喷砂工。主要症状无特异性，肺功能检查示CO弥散量下降。CT影像学特征：83例有典型的“铺路石征”，并呈“地图样”分布。23例影像学缺乏特征性。106例均有明确的病理诊断依据，73例接受治疗（包括全肺灌洗术和雾化吸入治疗）的患者，症状及影像学均有明显改善。结论：PAP是一种少见病，临床容易误诊，认识PAP的疾病特征、熟悉并掌握其影像学特点，将有助于提高诊断率，并降低误诊发生。