目的：评价儿童马凡综合征晶状体不全脱位的手术方法、安全性以及效果。方法：马凡综合征晶状体不全脱位患儿20例（40只眼），晶状体脱离范围均超过180°，术中连续环形撕囊后行晶状体超声乳化吸出，并将其余晶状体囊袋全部撕除，最后睫状沟缝线固定适宜的悬吊式人工晶状（intraocular len，IOL），后行前段玻璃体部分切除。术后随访12~18个月，观察术后并发症、IOL位置以及视力。结果：术后40只眼IOL位置均居中，未发生眼内炎、黄斑水肿、视网膜脱离、眼压过高或角膜内皮失代偿等并发症。术后12个月32只眼（80.0％）最佳矫正视力0.2~0.6，8只眼（20.0％）≥0.8，较术前视力（眼前指数≤0.2）相比有显著提高（F=34.7，P＜0.001）。结论：对马凡综合征晶状体不全脱位患儿，术中连续环形撕囊后先行晶状体超声乳化，再行睫状沟缝线固定IOL是一种安全且有效的手术方式