目的：探讨原发眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（primary ocular adnexal extranodal marginal zone B cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue，POAML）的临床特征、治疗及预后。方法：对2008年4月—2018年4月于南京医科大学第一附属医院就诊的47例POAML患者的资料进行回顾性分析。结果：47例患者的中位年龄57（32~85）岁，ⅠE期占86%（37例）。41例患者的治疗及随访数据完整。除手术切除活检外，28例（68.3%）接受单纯放疗，4例（9.8%）接受单纯全身治疗（化疗/利妥昔单抗/化疗联合利妥昔单抗），2例（4.9%）接受联合放化疗，7例（17.1%）术后未接受其他治疗。中位随访时间40.5（1~122）个月，3例患者手术后出现疾病复发，无死亡病例。ⅠE期与Ⅳ期患者无进展生存期（progression free survival，PFS）无统计学差异（P=0.624）。结论：本中心的数据表明POAML临床进展缓慢，预后良好。