目的：分析结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）多器官受累的影像学表现，提高对该疾病的全面认识。方法：回顾性分析19例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床及影像学资料。结果：19例均有典型的室管膜下结节，3例伴有室管膜下巨细胞星形细胞瘤，14例有皮层及皮层下结节，其中3例伴有小脑结节，12例有脑白质病变。腹部CT检查12例，9例有双肾多发血管平滑肌脂肪瘤，2例有双肾多发囊肿，3例有肝脏血管平滑肌脂肪瘤，1例有后腹膜血管平滑肌脂肪瘤。胸部CT检查9例，5例有肺淋巴管平滑肌瘤病（lymhangioleiomyomatosis，LAM），3例有多灶性微小结节性肺泡细胞增生症（multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia，MMPH）；12例胸部和（或）腹部CT中可见8例累及骨骼，表现为骨骼多发局灶性骨质硬化。结论：TSC是一种少见的累及多器官的神经皮肤综合征，其影像学表现复杂多样，并有一定特征性，熟悉并掌握其影像学特点对疾病的诊断和治疗至关重要。