目的：比较小脑扁桃体下疝切除术与后颅窝减压及硬膜重建术治疗Chiari Ⅰ型畸形的手术效果及预后，为临床治疗提供参考。方法：回顾性分析2012年1月—2017年12月在南京医科大学附属上海市第十人民医院接受治疗的135例Chiari Ⅰ型畸形患者的临床资料，其中69例小脑扁桃体下疝切除术患者为观察组，66例后颅窝减压及硬脑膜重建术患者为对照组，记录两组住院时间、术中出血量、术后并发症、术后随访资料等。结果：观察组平均住院时间短于对照组（P < 0.05）；观察组发生不良反应事件率低于对照组（4.3% vs. 18.2%，P < 0.05）；观察组症状改善率（87.0%）及脊髓空洞改善率（94.4%）优于对照组的症状改善率（66.7%）及脊髓空洞改善率（81.2%，P < 0.05）。结论：小脑扁桃体切除术治疗Chiari Ⅰ型畸形症状改善率优于硬膜扩大修补术，且术后不良反应率、住院时长低于硬膜扩大修补术。