目的：分析EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV-HLH）患儿的临床特点、转归及预后危险因素。方法：选取南京医科大学附属南京儿童医院2012年8月—2018年9月诊治的EBV-HLH患儿52例，对患儿临床资料进行回顾性分析探讨影响预后的危险因素。结果：52例临床表现主要为持续性不规则发热（100.0%）、肝脏肿大（96.2%）及脾脏肿大（80.8%）。实验室检查中，所有患儿血浆EBV-DNA均为阳性（100.0%），其他主要表现有肝功能异常（100.0%）、铁蛋白升高（94.3%）及甘油三酯升高（91.4%）。52例中11例死亡（包括4例复发），好转或痊愈33例，出院后失访8例。生存组与死亡组在发热天数（P=0.036）、血红蛋白（P < 0.001）、谷氨酰转肽酶（P=0.040）、白蛋白（P=0.012）、凝血酶原时间（P=0.006）及国际标准化比值（P=0.028）之间差异有统计学意义。发热天数>14 d（P=0.003）、血红蛋白减少（P=0.003）、谷氨酰转肽酶增高（P=0.047）、低白蛋白血症（P=0.043）和凝血酶原时间延长（P=0.013）是影响预后的不良因素，EB病毒再次活跃是复发的重要原因（P < 0.001）。使用HLH-1994（或HLH-2004）方案患儿存活率更高，但因病例数太少无统计学意义（P=0.565）。结论：发热天数>14 d、血红蛋白下降、谷氨酰转肽酶增高、白蛋白下降、凝血酶原时间延长是影响EBV-HLH患儿预后的不良因素，EB病毒再活跃患儿更易复发，预后极差。