目的：探究红细胞分布宽度（red blood cell distribution width，RDW）在结缔组织病相关肺高压（connective tissue diseases-associated pulmonary hypertension，CTD-PH）中的变化及其与患者远期预后的相关性。方法：回顾分析2011年1月—2019年12月在南京医科大学第一附属医院住院的34例CTD-PH患者临床资料。以入选的CTD-PH患者发生死亡事件作为状态变量，RDW作为检验变量，应用受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC）分析确定RDW检验效能最佳的截断值，并以此水平将CTD-PH患者分为高RDW组和低RDW组，比较两组的临床特征。结果：ROC曲线分析结果表明，RDW预测CTD-PH死亡事件的最佳截断值为16.3%（曲线下面积=0.729），敏感度为66.7%，特异度为84.0%。COX单因素回归分析示RDW是影响CTD-PH患者预后的危险因素。以16.3%作为截断值将CTD-PH分为高RDW组（RDW≥16.3%）和低RDW组（RDW<16.3%）。两组比较发现，高RDW组患者N末端B型脑利钠肽原（N-terminal pro B-type natriuretic peptide，NT-proBNP）更高、三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion，TAPSE）显著缩短、心功能更差。结论：RDW与CTD-PH患者远期不良预后发生相关，RDW水平可作为推测CTD-PH患者预后的潜在生物学标志物。