目的:通过对22例致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者的远期随访观察,探讨ARVC的临床特征和远期预后-方法:对1996~2006年于南京医科大学第一附属医院确诊为ARVC的22例患者进行回顾性分析并随访,随访内容包括治疗经过-症状-有无猝死以及心电图-超声心动图-动态心电图等-结果:22例ARVC患者平均随访时间(6.1 ± 2.9)年(2.2~12年)-共有2例患者猝死,年平均病死率1.5%-心电图随访中新出现Epsilon波3例-肢体导联低电压2例-完全性右束支传导阻滞1例,完全性左束支传导阻滞1例,T波倒置1例,T波倒置导联数增加2例;比较随访前后肢体导联电压的绝对值和有明显降低(P < 0.01)-心脏超声示左室结构和功能在随访前后无明显变化(P > 0.05)-10例射频消融成功的患者经随访有7例室速复发,均为新形态的室速;2例安装ICD患者,ICD有效工作并存活;10例单纯口服抗心律失常药物治疗患者,6例室速复发,其中3例患者出现新形态的室速,2例猝死-结论:①ARVC患者发病年龄以中青年为主,随访期间心电图肢导电压绝对值和降低,超声心动图较少发现左心结构-功能有明显变化;②以药物或射频消融治疗ARVC复发率均较高,目前ICD使用率较低-