文章摘要
顾海斌,唐文伟.假性软骨发育不全的临床影像学分析[J].南京医科大学学报,2010,(9):1372~1374
假性软骨发育不全的临床影像学分析
投稿时间:2010-04-21  
DOI:10.7655
中文关键词: 假性软骨发育不全  侏儒  骨骼畸形  X线特征
英文关键词: 
基金项目:
作者单位
顾海斌 南京医科大学附属南京儿童医院放射科,江苏 南京〓210008 
唐文伟 南京医科大学附属南京儿童医院放射科,江苏 南京〓210008 
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中文摘要:
      目的:提高对假性软骨发育不全的临床表现及影像特征的认识?方法:分析9例假性软骨发育不全的影像表现,并结合临床表现和有关文献,对其影像特征进行描述?结果:X线表现9例椎体均似“横置的花瓶状”,四肢管状骨均可见对称性粗短变形,干骺端增宽,侧缘刺状突出,骨骺细小呈碎裂样,且被干骺端包埋;8例骨盆发育均偏小,坐骨大切迹稍窄,髋臼顶扁平,边缘不规则;8例肋骨前后端呈“括弧征”?结论:假性软骨发育不全是一种常染色体显性或隐性遗传性软骨发育障碍性疾病,一般于2~4岁发病,头颅正常?短肢型侏儒,骨骺小?不规则或呈碎裂状?干骺增宽及结构不规则,这些均是该病的诊断要点?本病应与软骨发育不全等其他软骨发育障碍性疾病相鉴别?
英文摘要:
      
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