目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识-方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因-临床表现-治疗及专归-结果:9例患者,男3例,女6例-临床表现为持续高热-肝脾和淋巴结肿大-黄疸-血液系统受累-实验室检查提示有全血细胞减少-肝功能异常-乳酸脱氢酶增高-高铁蛋白血症-严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象-治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效-结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的-致死的并发症-大部分患者疗效不佳,预后差-