目的:探讨儿童气管支气管软化症的诊断方法及临床特点-方法:2006年10月~2011年6月因相关诊疗需要进行纤维支气管镜(纤支镜)检查确诊气管支气管软化症患儿40例,结合患儿病史特点-肺部体征-胸部CT及气管血管影像重建等辅助检查进行综合分析-结果:①40例患儿中,总气管软化16例,总支气管软化12例,支气管软化12例;其中左总支气管软化6例-左叶段支气管软化2例-右总支气管软化3例-右叶段支气管软化8例-双侧软化5例;②原发性软化30例,2例伴有气管食管瘘;继发性软化10例,心血管畸形9例,先天性囊性腺瘤样畸形1例,均为管外压迫-结论:纤支镜是目前诊断气管支气管软化症的金标准-病因可分为原发性和继发性,心血管畸形是小儿继发性气管支气管软化症的常见原因-