目的:通过回顾无锡市人民医院5例双肺移植治疗特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary artery hypertension,IPAH)的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证-术式选择-手术并发症以及围术期处理-方法:IPAH受者5例,男2例,女3例,年龄14~30岁,术前均为重度肺动脉高压,WHO心功能评级Ⅲ~Ⅳ级,在全麻体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持下行序贯式双肺移植术-结果:5例患者中4例术后需延长ECMO使用,时间12~20 h不等;所有患者术后早期均出现不同程度的急性左心功能不全,机械通气延迟撤离,住重症监护病房时间延长-最终5例患者均康复出院,随访至今,心肺功能良好,长期生活质量佳-结论:肺移植目前仍然是IPAH唯一的治疗选择,双肺移植是IPAH当前首选的手术方法-围术期常规应用ECMO支持技术,可大大提高手术的安全性-