目的:总结组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的临床特点,提高临床诊断水平,减少误诊-方法:收集南京医科大学第一附属医院收治的74 例HNL患者的临床资料,分析人口学特征- 症状与体征-实验室检查-病理活组织检查-治疗与转归-结果:HNL多见于年轻人,年龄11~59岁,平均(26 ± 9)岁,男女比例为1∶1.3,70例(94.6%)患者伴有发热,12例(16.2%)伴有咽痛-咳嗽等呼吸道症状,所有患者均有淋巴结肿大-46例(62.2%)出现不同程度白细胞总数下降,20例(27.0%)出现轻度贫血; 29例(39.2%)出现不同程度肝功能异常,34例(54.0%) C反应蛋白增高,50例(83.3%)血沉增高,7例(12.5%)抗核抗体阳性;3例(5.6%)EB病毒IgM 抗体阳性; 所有患者都进行了病理学检查,可见典型病理学改变-48例(64.9%)患者在明确诊断后应用了糖皮质激素治疗;随访中发现2例(2.7%)患者复发-结论:HNL临床表现缺乏特异性,容易误诊,确诊依赖病理学检查,治疗以糖皮质激素为主,预后良好-