目的:分析结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)继发癫痫的儿童临床表现-影像学及脑电图(electroencephalogram,EEG)等特点,提高对该病的诊治水平-方法:收集2008年 5 月~2014 年2 月在南京医科大学附属南京儿童医院诊断为TSC患儿的临床资料,包括性别-年龄-家族史-癫痫发作形式,皮肤损害,头颅CT-MRI-EEG和疗效等-结果:48例患儿中因癫痫发作首次就诊38例(79.17%),部分性发作多见,皮肤损害以色素脱失斑最多见,头颅CT-MRI检查阳性率100%,3例有家族史,治疗相对困难-结论:该病的诊断主要依靠癫痫发作-皮肤损害和影像学检查,癫痫为TSC患儿首次就诊的主要原因,发作控制困难,应长期随访-