目的:回顾性分析34例Ebstein畸形矫治术的近期疗效,总结手术方法,为临床手术方法选择提供参考。方法:总结临床资料,其中男16例-女18例,年龄最小20个月,最大60岁,平均(31.7 ± 18.3)岁。根据Carpentier分型,A型20例-B型4例-C型8例-D型2例;纽约心脏病协会(New York Heart Association,NYHA)心功能分级Ⅱ级16例-Ⅲ级14例-Ⅳ级4例。心脏超声示三尖瓣重度反流14例,中度反流14例,轻度反流6例。手术方式包括:三尖瓣置换术5例(其中1例为三尖瓣Danielson成形后再行生物瓣置换术);其余均行三尖瓣成形术,11例采用Carpentier法,17例采用Danielson法,1例行一个半心室矫治术。术中同期采用射频消融术治疗合并房颤的2例患者。 结果:围术期死亡1例(病死率为2.94%),Danielson成形术后24 h心包纵隔引流血性液体830 mL,再次紧急行换瓣术治疗,术后第8天呼吸暂停。术后随访29例,平均随访时间(41.6 ± 22.1)个月。随访期间心功能分级(NYHA)Ⅰ级21例-Ⅱ级5例-Ⅲ级3例;三尖瓣中度反流3例,轻度反流19例,无反流7例;中度肺动脉高压2例,重度肺动脉高压1例。4例三尖瓣置换患者的人工瓣功能正常,无需再次手术治疗。术中行射频消融的2例房颤患者,术后随访恢复至窦性心律。 结论:根据Ebstein 畸形三尖瓣下移程度-瓣膜解剖变异以及合并畸形,选择适当的术式做到个体化,可以得到较好的手术效果。