目的:通过分析22例肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)临床病理特点,总结其形态学及免疫表型特点,并探讨其起源。方法:回顾性分析22例经手术切除PSH病例的临床资料,并结合其常规病理及免疫组化标记结果进行观察。结果:PSH显著好发于女性(19例86.4%),临床常表现为肺部肿块或结节(21例95.5%),尤其好发于右中叶(9例40.9%)。病理形态学表现可概括为2种细胞:表面细胞和圆形细胞;4种结构:出血区和实性结构常见(100.0%-95.5%)-硬化性区域其次(63.6%),而乳头状结构则不常见(40.9%)。表面细胞TTF-1-EMA-napsin A-CK7-AE1/AE3表达阳性,而圆形细胞TTF-1-EMA阳性,PR部分阳性。经最新随访后,所有病例未出现转移或复发所致的死亡。结论:PSH是一类独特的肺孤立性肿块或结节,有独特的形态学和免疫组化特点,可能起源于原始呼吸道上皮。