目的:探讨儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征-免疫学检查及预后。方法:回顾性分析4例抗NMDA受体脑炎的临床资料-影像学资料-实验室资料,并复习相关文献。结果:儿童抗NMDAR脑炎首发神经系统表现主要为精神行为及语言异常-抽搐或运动障碍;血清及脑脊液抗NMDAR抗体是确诊的关键,头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及脑电图无特异性改变;糖皮质激素和静脉免疫球蛋白是治疗的常用药物。结论:具有精神症状-运动障碍-语言障碍-抽搐等表现者应注意抗NMDAR脑炎,血清及脑脊液抗NMDAR抗体检查可明确诊断,糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗有助于改善预后,患儿大多可显著恢复。