文章摘要
何璐璐,黄 婕,芮耀耀,吴 鹏,陆 勤,方拥军,周 莉.儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾[J].南京医科大学学报,2016,(12):1541~1543
儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾
投稿时间:2016-04-29  
DOI:10.7655/NYDXBNS20161238
中文关键词: 肾外横纹肌样瘤  诊断  化疗  儿童
英文关键词: 
基金项目:
作者单位
何璐璐 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏 南京 210008 
黄 婕 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏 南京 210008 
芮耀耀 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏 南京 210008 
吴 鹏 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏 南京 210008 
陆 勤 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏 南京 210008 
方拥军 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏 南京 210008 
周 莉 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏 南京 210008 
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中文摘要:
      目的:通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断?治疗及预后?方法:本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤(男2例,女3例),对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献?结果:5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部?背部?颈部及上臂包块?按照国际肿瘤TNM分期标准 2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期?所有病例均经手术?化疗?放疗等治疗?软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10~12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗(足叶乙甙+卡铂?异环磷酰胺+足叶乙甙)交替4个疗程?随访至2016年3月,1例获完全缓解(CR),1例获部分缓解(PR),最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中?2例死亡?结论:小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发?治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗?Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期?Ⅳ期预后差?体表包块原位复发后行二次手术仍有效?术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间?
英文摘要:
      
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