目的:通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断-治疗及预后-方法:本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤(男2例,女3例),对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献-结果:5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部-背部-颈部及上臂包块-按照国际肿瘤TNM分期标准 2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期-所有病例均经手术-化疗-放疗等治疗-软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10~12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗(足叶乙甙+卡铂-异环磷酰胺+足叶乙甙)交替4个疗程-随访至2016年3月,1例获完全缓解(CR),1例获部分缓解(PR),最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中-2例死亡-结论:小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发-治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗-Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期-Ⅳ期预后差-体表包块原位复发后行二次手术仍有效-术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间-