目的：探讨先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）的产前诊断、围产期精细化管理、产后手术治疗的围产期诊疗一体化模式的有效性。方法：回顾性分析2014年1月—2016年12月本院8例CDH，经产前诊断、围产期精细化管理、产后手术治疗并随访的临床资料。结果：在孕22～32周筛查发现CDH，随后行MRI检查，同时排除染色体异常。8例出生胎龄37～40周，出生体重2.50～3.55 kg，男6例，女2例，均在产房或手术室，在维持胎儿胎盘循环状态下清理呼吸道、气管插管、放置胃管及胃肠减压，后断脐行进一步处理及转入小儿心胸外科ICU，床边胸片、血气分析结合生命体征监测，待病情稳定后手术治疗，8例均存活。术后呼吸机使用时间20 h~10 d，3例左肺发育不良患儿反复气管插管；4例术后胸腔积液，其中1例为乳糜胸引流2周后痊愈；1例合并漏斗胸在3岁时行漏斗胸微创矫正术（NUSS术），还有1例漏斗胸随访中；1例室间隔缺损伴肺动脉高压在10个月时行室间隔缺损修补术；1例胆总管囊肿在6个月时因胆道梗阻行胆管引流术。随访中患儿生长发育正常。结论：应用先天性膈疝围产期诊疗一体化模式可以有效降低患儿医疗风险，提高救治成功率。