目的：探讨儿童支气管扩张症的临床表现、病因、影像、实验室检查以及转归预后。方法：回顾性分析2008年1月—2017年12月在南京医科大学附属儿童医院呼吸科诊断治疗的56例支气管扩张症患儿临床资料，对其病因、临床表现、实验室检查、支气管镜检查以及治疗预后进行分析。结果：56例中，男24例，女32 例，中位年龄8.4岁，引起支气管扩张的前3位病因为感染后（50.0%）、原发性免疫缺陷病（21.4 %）和原发性纤毛不动综合征（3.5%）。56例均行肺泡灌洗液培养，31例细菌培养阳性（50.0%），其中肺炎链球菌14例（50.0%），流感嗜血杆菌8例（28.6%）；纤毛活检33例，确诊原发性纤毛运动障碍4例，其中Kartagener综合征2例；患儿均行高分辨率CT（high resolution computed tomography，HRCT）检查，局限性支气管扩张44例，弥漫性支气管扩张12例；所有患儿均应用抗生素、大环内酯类药物、黏液溶解剂及体位引流治疗。1例自动出院后失访。53例好转出院，2例死亡。结论：感染为本地区支气管扩张症的主要病因，湿性咳嗽为临床主要症状，肺炎链球菌为支气管扩张合并感染时的常见病原。通过仔细的问诊、实验室检查以及HRCT等检查，大部分患儿均可明确病因。