目的：分析血清免疫球蛋白G4（immunoglobulin G4，IgG4）水平升高患儿的临床特点以及实验室检查指标，探究IgG4水平升高对疾病诊断的价值。方法：回顾性分析2018年4—12月共128例血清IgG4水平升高的患儿，根据临床诊断分为风湿免疫病组（40例）、呼吸系统疾病组（42例）、神经系统疾病组（14例）、感染性疾病组（13例）、消化系统疾病组（11例，含自身免疫性胰腺炎1例）、内分泌系统疾病及肿瘤组（8例），同期体检的健康儿童（40例）作为对照组，收集临床资料和实验室检查结果进行分析比较。结果：不同年龄组1~6岁患儿IgG4水平明显低于7~16岁患儿；首发症状主要是发热、咳嗽；主要累及部位以肺部、支气管、皮肤、四肢关节为主；呼吸系统疾病组患儿IgG4水平明显低于其他各疾病组；血清IgG4升高患儿IgG、IgM、IgA、NK细胞水平明显高于对照组，CD4+CD8+细胞明显低于对照组；在各项实验室检查指标中IgE、血沉、白细胞（WBC）阳性率较高，分别是76.9％、62.5％、53.9％；IgG4/IgG、IgG、IgM、CD3+CD8+、NK、CD4+/CD8+、IgE、血沉等指标与IgG4的指标呈正相关。结论：血清IgG4水平对儿童IgG4 相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）诊断有重要意义，通过血清IgG4以及免疫功能指标、IgE、血沉、WBC等联合检测，有助于临床对儿童IgG4-RD 的早期诊断。