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第41卷第10期
               ·1568 ·                           南 京    医 科 大 学 学         报                        2021年10月


              相当一部分EMP患者由于病灶的特殊性,且缺乏特                                ment,and response assessment in solitary plasmacytoma:
              异的影像学特征,常在病理诊断明确前已进行了部                                 updated recommendations from a European expert panel
              分或完全的手术切除,也就是说手术被作为浆细胞                                [J]. J Hematol Oncol,2018,11(1):10
                                                                [3] LEAKE P A,COARD K C,PLUMMER J M. Extramedul⁃
              肿瘤诊断的重要组成部分。由于EMP有转化为MM
                                                                     lary plasmacytoma of the pancreas as an uncommon cause
              的危险,故而不少专家认为本病应终身随访。Alex⁃
                                                                     of obstructive jaundice:a case report[J]. J Med Case
              iou 等 [10] 指出单独接受放疗的患者比单独手术治疗
                                                                     Rep,2009,3:8785
              和手术加放疗的患者更易发展成 MM,尽管 EMP 对
                                                                [4] RAJKUMAR S V,DIMOPOULOS M A,PALUMBO A,et
              放疗敏感,单纯放疗有效率可达 90%~97%,5 年总                            al. International myeloma working group updated criteria
              生存率约为 57%~61%。英国学者推荐发生在头颈                              for the diagnosis of multiple myeloma[J]. Lancet Oncol,
              部以外的 EMP,可采用手术完整切除肿瘤,切缘阴                               2014,15(12):e538-e548
              性者无需辅助放疗。Park 等           [11] 认为腹膜腔部位较           [5] KATODRITOU E,TERPOS E,SYMEONIDIS A S,et al.
              大的 EMP 放疗后并发症较多,应选择手术切除。造                              Clinical features,outcome,and prognostic factors for sur⁃
              血干细胞移植主要用于肿瘤扩散且软组织肿块呈增                                 vival and evolution to multiple myeloma of solitary plas⁃
                                                                     macytomas:a report of the Greek myeloma study group in
                                   [12]
              长迅速、难以控制态势时 。当疾病进展并引起症状
                                                                     97 patients[J]. Am J Hematol,2014,89(8):803-808
                            [13]
              时必须联合化疗 。有学者提出对肿瘤> 5 cm、有不
                                                                [6] REED V,SHAH J,MEDEIROS L J,et al. Solitary plasma⁃
              良预后因素(分化差、局部破坏、浸润明显等) 、复
                                                      [14]
                                                                     cytomas:outcome and prognostic factors after definitive
              发等患者联合化疗对控制疾病进展有益。因此,治                                 radiation therapy[J]. Cancer,2011,117(19):4468-4474
              疗方案的选择需要综合考量。根据不同肿瘤部位、                            [7] FOTIOU D,DIMOPOULOS M A,KASTRITIS E. How we
              不同临床表现、不同伴发症的患者制定个体化治疗                                 manage patients with plasmacytomas[J]. Curr Hematol
              策略极为重要。本例患者起病急,临床表现为梗阻                                 Malig Rep,2018,13(3):227-235
              性黄疸,影像学检查高度考虑为胆总管癌,行肿块                            [8] FALINI B,FIZZOTTI M,PUCCIARINI A,et al. A mono⁃
                                                                     clonal antibody (MUM1p) detects expression of the
              及胰、胃、十二指肠部分切除术,术后病理示肿瘤大
                                                                     MUM1/IRF4 protein in a subset of germinal center B
              小为 3 cm×2 cm×2 cm,手术切缘未见肿瘤累及,1/3
                                                                     cells,plasma cells,and activated T cells[J]. Blood,2000,
              胃周淋巴结见肿瘤转移。鉴于患者已行根治性手
                                                                     95(6):2084-2092
              术,手术切除范围较大,术后合并症较多,病理提示                           [9] SHAFFER A L,EMRE N C,LAMY L,et al. IRF4 addic⁃
              切缘阴性,加之病变位于胆总管下段,放疗可能带来                                tion in multiple myeloma[J]. Nature,2008,454(7201):
              的不良反应很大,故给予口服CTD治疗4个疗程,以                               226-231
              期清除可能的残留病灶,最大可能减少向MM转化,                           [10] ALEXIOU C,KAU R J,DIETZFELBINGER H,et al. Ex⁃
              尽管该过程还涉及众多未知因素。目前患者于本院                                 tramedullary plasmacytoma:tumor occurrence and thera⁃
              门诊随访7年之久,疾病一直处于完全缓解状态。                                 peutic concepts[J]. Cancer,1999,85(11):2305-2314
                                                                [11] PARK C H,LEE S M,KIM T O,et al. Treatment of soli⁃
                  原发胆总管EMP实属罕见,治疗及预后情况是
                                                                     tary extramedullary plasmacytoma of the stomach with en⁃
              符合 EMP 的一般规律还是有其他特点难以得知。
                                                                     doscopic submucosal dissection[J]. Gut Liver,2009,3
              但至少从本例的诊治经过可以得出,重要脏器及其
                                                                    (4):334-337
              周围的 EMP 临床表现凶险,尽管手术风险极大,及                         [12] AHMED M,AL⁃GHAMDI A,AL⁃OMARI M,et al. Autol⁃
              早采取切实有效的根治性手术治疗非常重要。术                                  ogous bone marrow transplanation for extramedullary plas⁃
              后严格的疾病状态和预后评估、个体化的治疗方                                  macytoma presenting as adrenal incidentaloma[J]. Ann
              案、严密的随访及MM转化监控,是实现患者长期生                                Saudi Med,2009,29(3):219-222
              存的重要保障,缺一不可。                                      [13] SOUTAR R,LUCRAFT H,JACKSON G,et al. Guide⁃
                                                                     lines on the diagnosis and management of solitary plasma⁃
             [参考文献]
                                                                     cytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma
             [1] SWERDLOW S H,CAMPO E,HARRIS N L,et al. WHO         [J]. Clin Oncol(R Coll Radiol),2004,16(6):405-413
                   classification of tumours of haematopoietic and lymphoid  [14] GUO S Q,ZHANG L,WANG Y F,et al. Prognostic fac⁃
                   tissues(Revised 4 th  Edition)[M]. Lyon:International  tors associated with solitary plasmacytoma[J]. Onco Tar⁃
                   Agency for Research on Cancer(IARC),2017:251-253  gets Ther,2013,6:1659-1666
             [2] CAERS J,PAIVA B,ZAMAGNI E,et al. Diagnosis,treat⁃                        [收稿日期] 2021-05-10
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