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第41卷第10期 南京医科大学学报（自然科学版）
2021年10月 Journal of Nanjing Medical University（Natural Sciences） ·1565 ·
·病例报告·
原发胆总管的髓外浆细胞瘤1例治疗体会
于 慧，林 琳，吴 萸，季建敏，季 鸥，沈 群
南京中医药大学附属医院血液科，江苏 南京 210029
［关键词］ 髓外浆细胞瘤；胆总管；临床特征；治疗
［中图分类号］ R733.7 ［文献标志码］ B ［文章编号］ 1007⁃4368（2021）10⁃1565⁃04
doi：10.7655/NYDXBNS20211027
髓 外 浆 细 胞 瘤（extramedullary plasmacytoma， 及数枚肿大淋巴结，胆总管右后数枚肿大淋巴结，
EMP）是一种原发于骨髓造血组织以外，单克隆浆细 互相融合，胆总管下段可及一肿块，3 cm×4 cm，质
胞异常增生所致的软组织恶性肿瘤，占浆细胞肿瘤 硬，与肝总动脉及下腔静脉致密粘连，内侧缘侵及
的3%~5%。EMP可发生于任何髓外组织器官，多见 肠系膜上动脉根部，前壁侵及门静脉主干，无腹
于头颈部或上呼吸道，其次为胃肠道，且以单发病 水。遂行胰十二指肠切除（Child 重建）术。术后病
灶为主，而原发于胆道的 EMP 临床罕见，尚未见报 理：大体标本见胆总管下段 3 cm×2 cm×2 cm 质硬
道，其临床症状及影像学检查结果与胆总管癌难以 区，与胰腺粘连；光镜下瘤细胞片状浸润，呈不规则
鉴别，易被误诊，诊断主要依靠病理检查。本文报 形，胞浆嗜酸，核圆形、椭圆形，偏位，细胞核粗颗粒
告1例原发于胆总管的EMP，并结合文献，探讨此类 状，未见核分裂。病理诊断：胆总管下段圆细胞恶
疾病的治疗策略及转归。 性肿瘤，结合免疫标记倾向为间变性浆细胞瘤，肿
瘤侵犯神经、胰腺组织，胃、十二指肠、胰腺切缘均
1 病例资料
未见癌累及，胃周淋巴结（1/3）见肿瘤转移。免疫组
患者，女，57岁，2014年2月因无明显诱因出现 化标记示瘤细胞：CD138+++，Vs38C+，Ki⁃67+ 50%，
上腹不适，皮肤巩膜黄染伴尿色发黄在外院就诊， CD10、CD20、CD3、CD30、CD34、CD38、CD43、CK⁃
查腹部 B 超示：胰头占位，胆总管及肝内外胆管扩 pan、CgA、EMA、CK7、CK20、Syn、S⁃100、CD79a、Pax⁃
张；血生化示：丙氨酸氨基转移酶 883.6 U/L，天门冬 5 及 c⁃myc 均为阴性。复旦大学附属肿瘤医院病理
氨酸氨基转移酶 426.7 U/L，总胆红素 197.2 μmol/L， 会诊结果：（胆总管下段）浆细胞肿瘤，免疫组化：瘤
直接胆红素 115.1 μmol/L，碱性磷酸酶 480 U/L，γ⁃谷 细胞LCA-，CD20-，CD138+、κ-，λ+，CD19-，CD56少
氨酰转移酶 1 124 U/L，总胆汁酸 81.78 mmol/L。腹 数+，PAX5-，MUM1+，cyclinD1-，Ki⁃67+ 40%。ECT
部 CT 示：胰头体积稍增大，肝内胆管及胆总管上段 骨扫描示全身骨显像未见明显转移瘤征象。术后
扩张，肝胃间隙多发肿大淋巴结，腹腔干及肠系膜 患者皮肤及巩膜黄染完全消退，尿色转清。2014年
动脉起始处受包绕，考虑胆总管癌可能大，伴周围 3月底患者出现发热，结合腹部CT检查诊断为腹腔
淋巴结转移；肝内多发囊肿。腹部MR示：胆总管近 感染，腹腔积液，左侧胸腔积液。予左侧胸腔积液
胰腺段占位伴胆囊、胆总管上段及肝内胆管扩张； 穿刺引流，同时予抗感染，增强免疫力等治疗，体温
肝脏右前叶囊肿。为缓解症状，于2014年2月17日 恢复正常。腹腔包裹性积液由于位置特殊，穿刺风
行经内镜逆行性胰胆管造影术+胆总管塑料支架植 险较大，未予特殊处理。2014 年 4 月复查腹部 CT
入术，术后患者全身黄染明显减轻。引流胆汁涂片 示：①胰十二指肠切除术后改变，术区结构紊乱，肝
病理找到少量异形细胞。2014 年 2 月 24 日在全麻 内胆管扩张，肠系膜根部、腹膜后多发稍大淋巴结；
下行剖腹探查术，术中见胆囊明显水肿，张力不高， ②肝脏多发囊肿；③左侧胸腔积液，左肺下叶部分
约 7 cm×4 cm 大小，肝十二指肠韧带肝总动脉处可 萎缩。2014 年 5 月 10 日为进一步评估及治疗收住
