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第41卷第12期
·1866 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2021年12月
性肾脏病5D期,自发性右肾出血,肾周感染,动静脉 肾炎(5.1%),血液病(5.1%),还有一些其他原因占
[6]
内瘘闭塞。 3.0% 。然而,血管平滑肌脂肪瘤在国内的研究报
病例3:患者,女,47岁,规律血液透析10余年, 道较多 [4,7-9] 。
因“右腰部疼痛不适 1 d”于 2019 年 10 月 11 日入 74%血液透析龄超过4年的尿毒症患者合并获
院。既往高血压、冠心病、胃溃疡病史。查体:体温 得性肾囊肿病(acquired cystic kidney disease,ACKD)
36.5 ℃,脉搏 104 次/min,呼吸 18 次/min,血压 100/ 且透析后80%肾恶性肿瘤患者与ACKD相关 [10] 。肾
55 mmHg,神志清楚,精神可,慢性病容,双肺呼吸音 恶性肿瘤患者自发性肾破裂出血可能由于肿瘤血
稍粗,心律齐,腹软,无压痛反跳痛,右肾区叩击痛 管易破裂出血引起局部坏死,继而穿破肾包膜或肾
(+),双下肢无水肿,左前臂内瘘通畅。查B超显示: 盂造成血管破裂出血;肾血管平滑肌脂肪瘤虽然生
双肾慢性损害性改变,右肾包膜下出血可能,双肾 长较慢,但因其内含有丰富的发育不良的血管,易
囊肿;腹部CT:右肾混杂密度影;左肾体积缩小,左肾 破裂出血。血液透析患者中存在肾细胞癌的相对
多发小结石及小囊肿;血常规:WBC 22.7×10 个/L, 风险是普通人的13.3~29.0倍,有2.3%~3.3%的血透
9
Hb 118 g/L。入院诊断:右肾周包膜下出血,右肾感 患者可能会发展成肾细胞癌。此外血液透析达 10
染,慢性肾脏病5D期,双肾囊肿。患者入院后右侧腰 年以上的患者患肾细胞癌的相对风险是短期透析
[10]
痛明显,10月26—28日复查Hb分别为94 g/L、82 g/L、 患者的3.8倍 。
71 g/L,呈进行性下降,不排除活动性出血、自发性 终末期肾病患者出现肾周出血的原因除考虑
肾周破裂可能,建议血管造影,必要时栓塞治疗。 上述病因外,血小板功能障碍也是肾周出血倾向增
患者拒绝介入治疗,予抗感染、抑酸、床边透析等治 加的重要因素之一 [11] 。研究表明,尿毒症患者的血
疗,但症状持续进展。28日急诊行腹腔镜下右肾切 小板对二磷酸腺苷、肾上腺素及胶原蛋白的聚合反
除术,术中见右肾周巨大血肿。病理:右侧肾脏急性 应降低 [12] ,且血小板与血管内皮的交互作用存在缺
化脓性肾盂肾炎伴肾盂周围急性化脓性炎及肾脏周 陷,以及尿毒症患者血小板削弱了纤维蛋白原与腺
围出血、慢性硬化性肾小球肾炎伴肾间质肾小动脉硬 苷二磷酸的结合能力 [13-14] 。除血小板的因素外,透
化、多发性肾囊肿。术后复查Hb 72 g/L,术后1周复 析患者存在动脉内膜严重纤维化、顽固高血压、透
9
查 CRP 5.78 mg/L,WBC 8.73×10 个/L,N 74.6%,Hb 析肝素化、贫血、氮性物质蓄积及血管性血友病因
88 g/L,拔出引流管予12月6日出院。出院诊断:右 子等也会导致出血。临床上预防和治疗出血的方
肾周包膜下出血,右肾感染,慢性肾脏病5D期,双肾 案有对症输血,使用促红细胞生成素、冷沉淀、去氨
囊肿。 加压素、共轭雌激素等 。
[15]
本文中 3 例患者均表现为长期规律血液透析, 自发性肾破裂出血根据其临床表现以及影像
突发右侧剧烈腰痛,血红蛋白进行性下降,CT 和 B 学检查较易作出诊断,然而,其确切病因学的诊断
超提示右肾及肾周渗出,诊断自发性右肾出血明 较难。资料表明,不明原因的自发性肾出血其隐伏
确。治疗上,2例保守治疗成功,随访6~12个月,患 的恶性肿瘤可能性达 50%以上。肾肿瘤引起的自
者血肿体积缩小。1 例患者行腹腔镜下右肾切除 发性出血是非常难诊断的,最终只有60%左右可明
术,术后随访 4 年至今无肾盂肾炎、肾周感染发作, 确诊断。此外肿瘤的大小和破裂出血的频率没有
无肿瘤复发,规律透析至今。 直接联系,据报道即使肿瘤只有1 cm也可导致自发
性肾出血的发生。
2 讨 论
根据破裂的病理部位,SPH 可分为肾实质、肾
SPH 临床较少见,通常认为肾实质血管受到肿 盂、肾血管破裂3种类型,一般肾实质和血管破裂出
瘤或炎症等破坏以及肾静脉受压致局部压力升高 血较大,病情较严重,如肾实质破裂侵犯肾盂或肾
等因素为其主要病理基础。SPH 病因复杂,主要分 盂裂则多伴有血尿。依据出血范围可分为包膜下
为两类:肿瘤性和非肿瘤性。1959年首次报道了肾 出血、肾周出血和超越肾周筋膜的肾旁出血,包括
细胞癌因肿瘤生长致组织坏死,进而引起血管破裂 破裂至腹腔出血。SPH临床表现主要取决于两个因
出血 。鉴于既往研究报道,SPH的原因主要有:肾 素:①出血程度;②持续时间。其症状和体征包括
[5]
恶性肿瘤(33.3%),良性肿瘤(如血管平滑肌脂肪 腰腹部的肿块、突发上腹部的严重疼痛及恶心呕吐
瘤)(24.4%),动静脉畸形(17.9%),感染(10.3%), 等症状,以及血红蛋白显著下降、休克等常见表