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第42卷第2期
               ·226 ·                            南 京    医 科 大 学 学         报                        2022年2月


              未进行无创通气治疗的SMA患儿进行比较，发现睡                                综上，SMA 患儿易合并肺部感染，肺部感染是
              眠状态得到明显改善。本研究的49例病例中，SMA                          导致 SMA 患儿死亡最主要原因。积极促进气道分
              Ⅰ型组以有创通气（68.6%）治疗为主，而 SMAⅡ型                       泌物排出、恰当的呼吸支持及合理抗感染是SMA合
              组则以无创通气治疗为主。这与其他文献报道相                             并肺部感染的治疗原则。其中促进气道分泌物排
              一致，如最近一项关于 SMAⅠ型自然史研究显示                           出是 SMA 患儿呼吸道管理的关键。同时需要多学
                                     ［3］
              67.6%患儿给予呼吸支持 。SMAⅡ型患儿肌力好                         科共同参与管理以提高患儿生活质量，延长患儿生
                                                                  ［18］
              于Ⅰ型，故多以无创通气治疗。本研究中的SMAⅡ                           命 。相信未来对SMA的治疗会更加规范有效。
              型组患儿虽只有 1 例符合呼吸衰竭标准，但有 6 例                        ［参考文献］
              使用了无创通气。无创通气应用指征为：①神志清
                                                                ［1］ MERCURI E，BERTINI E，IANNACCONE S T. Child⁃
              醒，呼吸急促（频率> 25 次 /min），辅助呼吸肌参与呼                         hood spinal muscular atrophy：controversies and challeng⁃
              吸运动；②动脉血氧分压（PaO2）< 60 mmHg伴或不伴                         es［J］. Lancet Neurol，2012，11（5）：443-452
              二氧化碳分压（PaCO2 ）> 45 mmHg 。另外5例患儿                   ［2］ GORMLEY M C. Respiratory management of spinal mus⁃
                                            ［16］
              临床均表现有呼吸急促费力，伴有PaCO2> 45 mmHg，                         cular atrophy type 2［J］. J NeurosciNurs，2014，46（6）：
              虽PaO2未小于60 mmHg，但考虑SMA患儿存在呼吸                           E33-41
              肌无力，治疗稍积极，给予 CPAP 治疗后均病情好                         ［3］ OU S F，HO C S，LEE W T，et al. Natural history in spinal
                                                                     muscular atrophy Type I in Taiwanese population：A lon⁃
              转。对本研究中无创通气数据进一步分析发现，使
                                                                     gitudinal study［J］. Brain Dev，2021，43（1）：127-134
              用无创通气（10/49）比率较低。在 2018 年以前以
                                                                ［4］ CARDENAS J，MENIER M，HEITZER M D，et al. High
              CPAP治疗为主。而BiPAP使用最早出现在2016年，                           healthcare resource use in hospitalized patients with a di⁃
              而在 2018 年后才较多使用于 SMA 患儿。对于 SMA                         agnosis of spinal muscular atrophy type 1（SMA1）：retro⁃
              患儿应更多尝试使用 BiPAP 进行呼吸支持，以延缓                             spective analysis of the Kids’inpatient database（KID）
              肺部疾病进展，改善生活质量。                                        ［J］. Pharmacoecon Open，2019，3（2）：205-213
                  SMA患儿一旦给予有创通气治疗后，因其存在                         ［5］ AUDAG N，GOUBAU C，TOUSSAINT M，et al. Screening
              呼吸肌无力，故较其他患儿更容易形成呼吸机依                                  and evaluation tools of dysphagia in adults with neuromus⁃
                                                                     cular diseases：a systematic review［J］. Ther Adv Chronic
              赖，导致撤机困难。本研究中SMAⅠ型组患儿在有
                                                                     Dis，2019，10：2040622318821622
              创通气治疗好转后均尝试拔管 1~2 次，但多失败。
                                                                ［6］ CHATWIN M，TOUSSAINT M，GONÇALVES M R，et al.
              首都儿科研究所报道了他们撤除有创通气的经验，                                 Airway clearance techniques in neuromuscular disorders：
              即当患儿肺部感染好转后，在高压力水平下将有                                  A state of the art review［J］. Respir Med，2018，136：98-110
              创通气转换为同压力水平 BiPAP继续治疗，同时积                         ［7］ FINKEL R S，MERCURI E，MEYER O H，et al. Diagno⁃
              极加强肺部理疗及咳嗽辅助排除气道分泌物                       ［17］ 。       sis and management of spinal muscular atrophy：part 2：
                                                                     pulmonary and acute care; medications，supplements and
              此撤机过程关键在于高压力水平的有创通气转 Bi⁃
              PAP。因压力支持对于SMAⅠ型患儿至关重要。建                               immunizations; other organ systems; and ethics［J］. Neu⁃
                                                                     romuscul Disord，2018，28（3）：197-207
              议在SMA患儿撤机时注意：①拔管后给予一定压力
                                                                ［8］ FAUROUX B，GUILLEMOT N，AUBERTIN G，et al. Phys⁃
              支持水平的 BiPAP 治疗；②拔管后 BiPAP 支持期间
                                                                     iologic benefits of mechanical insufflation⁃exsufflation in
              加强气道清除。通过以上方式相信可以提高 SMA                                children with neuromuscular diseases［J］. Chest，2008，
              患者有创通气转无创通气的成功率。                                       133（1）：161-168
                  SMA 患儿特别是Ⅰ型，发病年龄早，肌肉无力                        ［9］ HOV B，ANDERSEN T，TOUSSAINT M，et al. Prevalence
              症状重，后期往往需要长期机械通气支持治疗。因                                 of long⁃term mechanical insufflation⁃exsufflation in chil⁃
              此部分家长出于经济或社会因素选择放弃治疗。                                  dren with neurological conditions：a population ⁃ based
              近几年随着对该疾病认识的提高及社会支持的增                                  study［J］. Dev Med Child Neurol，2021，63（5）：537-544
                                                                ［10］ GREGORETTI C，OTTONELLO G，CHIARINI TESTA M
              加，放弃治疗情况有所减少，出现了长期居家机械
                                                                     B，et al. Survival of patients with spinal muscular atrophy
              通气治疗的案例。本研究中即有5例SMAⅠ型患儿
                                                                     type 1［J］. Pediatrics，2013，131（5）：e1509-1514
              在重症肺炎好转后居家长期有创机械通气治疗。随
                                                                ［11］ AGUERRE V，DE CASTRO F，MOZZONI J，et al. Natu⁃
              着对于SMA呼吸道管理水平的不断提高，以及咳痰                                ral history of type 1 spinal muscular atrophy in a series of
              机、无创呼吸机的应用，SMA预后已大有改善。                                                            （下转第238页）
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