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第42卷第2期       张   琴，时   珺，陈 俊，等. 儿童脊髓性肌萎缩症Ⅰ、Ⅱ型合并肺部感染49例临床特征分析［J］.
                  2022年2月                   南京医科大学学报（自然科学版），2022，42（02）：222-226，238                     ·223 ·


                易罹患肺部感染，甚至发生呼吸衰竭 。肺部感染
                                                 ［2］
                                                                  2  结 果
                是导致 SMA 患儿死亡最主要的原因。本文对南京
                医科大学附属儿童医院急诊/重症医学科收治的 49                          2.1  一般资料
                例并发肺部感染的 SMA 患儿的 96 份临床资料进行                           在急诊/重症监护病房收治的49例合并肺部感
                回顾性分析，以期提高儿科医师对SMA并发肺部感                           染 的 SMA 患 儿 中 ，男 30 例（61.2%），女 19 例
                染的救治水平，改善SMA患儿的预后。                               （38.8%）。其中SMAⅠ型有 35例（71.4%），SMAⅡ型
                                                                  14例（28.6%），无 SMAⅢ型患者。49 例患儿因肺部
                1  对象和方法
                                                                  感染共就诊 96 次，年龄范围为 1 个月~13 岁，其中
                1.1  对象                                           SMAⅠ型患者就诊 63 次（65.6%），首次就诊中位年
                    选取2013年1月1日—2020年7月31日南京医                     龄为 6.5（3.0，15.0）个月，平均住院日为 15.0（7.0，
                科大学附属儿童医院急诊/重症监护病房收治合并                            27.0）d；SMAⅡ型患者就诊33次（34.4%），首次就诊
                肺部感染的 SMA 患儿 49 例作为研究对象。因部分                       中位年龄为 24.0（12.0，48.0）个月，平均住院日为10.0
                患儿多次住院治疗，共收集96份住院资料。                             （6.5，14.5）d。SMAⅠ型患儿与SMAⅡ型相比较，首次
                    纳入标准：确诊SMA同时合并肺部感染的患儿                         就诊中位年龄更小，平均住院日更长（P＜0.05，表1）。
                纳入研究。SMA诊断标准：①临床表现符合肌张力低                            表1   伴有肺部感染的SMAⅠ、Ⅱ型患儿一般特征比较
                下，进行性、对称性近段肌肉无力，下肢重于上肢，面                          Table 1  Comparison of general conditions between SMA
                肌不受累，腱反射消失。②通过多重连接探针扩增                                    Ⅰand Ⅱ with lung infection
                法（MLPA）、定量聚合酶链反应法（qPCR）或二代测                                      就诊    首次就诊年龄        平均住院日
                                                                      组别     例数
                序法（NGS）对SMN1和SMN2基因进行定量分析，确                                      次数 ［月，M（P25，P75 ）］ ［d，M（P25，P75 ）］
                定SMN1存在基因突变 。肺部感染的判定标准，具                           SMAⅠ型组     35  63   6.5（3.0，15.0）  15.0（7.0，27.0）
                                    ［3］
                备以下2项：①具有肺部感染的临床表现如发热、咳                            SMAⅡ型组     14  33  24.0（12.0，48.0）  10.0（6.5，14.5）
                                                                   Z/t值                   -2.376       -1.981
                嗽、气促等；②肺部湿啰音；③胸部X线或CT有炎症
                                                                   P值                    ＜0.050       ＜0.050
                改变。
                1.2  方法                                           2.2  临床表现及体征
                    对收入急诊/重症监护病房的49例SMA合并肺                            因肺部感染而入院的 SMA 患儿临床资料分析
                部感染的96次临床资料进行回顾性分析，主要包括                           显示，常见的入院原因多为发热、咳嗽、呼吸急促。
                以下几个方面：①一般情况：就诊年龄、住院天数                            小婴儿常因口唇青紫入院。临床表现有发热、咳
                等；②临床表现和体征：发热、咳嗽、咳痰、喘息、呼                          嗽、喘息。重症患者可表现为呼吸急促、心功能不全，
                吸急促、心功能不全及呼吸衰竭等；③辅助检查：入                           甚至呼吸衰竭。其中，SMAⅠ型以咳嗽多见（55.5%），
                院时血常规、胸部影像学、病原学检查（痰培养，痰                           其次是发热（46.0%）和呼吸衰竭（41.3%）。而 SMA
                呼吸道病毒鉴定，血呼吸道病原体 IgM 检测，咽拭                         Ⅱ型患者以咳嗽（100%）、发热（45.4%）表现为主，其
                子 RSV、甲流、乙流核酸检测）等；④治疗和转归：                         次是喘息（30.3%）和呼吸急促（18.2%），而发生呼吸
                药物治疗、机械通气、预后等。分析比较不同类型                            衰竭的比率仅 3.0%。SMAⅠ型患儿发生心功能不
                SMA 患儿肺部感染临床特点、治疗方式及预后转                           全及呼吸衰竭的比率明显高于 SMAⅡ型患者（P＜
                归等情况。                                             0.05）。而SMAⅡ型咳嗽比率则显著高于SMAI型患

                1.3  统计学方法                                        者（P＜0.05，表 2）。本研究的 96 份临床资料显示，
                    采用 SPSS22.0 统计软件进行数据描述和统计                     所有合并肺部感染的SMA患儿均表现为痰多，肺部
                分析，用 Kolmogorov⁃Smirnov 检验正态分布。正态                 体征为大量痰鸣音。
                分布计量资料以均数±标准差（x ± s）表示，非正态分                       2.3  实验室检查
                布的计量资料以中位数（四分位数）［M（P25，P75 ）］表                        对合并肺部感染的 SMA 患儿入院血常规分析
                示，满足正态性的计量资料采用t检验，不满足正态                           显示 SMAⅠ型患儿中位白细胞总数为 11.37（8.61，
                性的计量资料采用非参数检验（Mann⁃Whitney 检                      17.61）×10 个/L，中位中性粒细胞占比为 56.70%
                                                                            9
                验）；计数资料采用例（百分比）［n（%）］表示，组间比                      （41.05%，77.95%），中位 C 反应蛋白 8（8，8）mg/L。
                较采用卡方检验，P < 0.05为差异有统计学意义。                        SMAⅡ型患儿血常规与I型患儿相比无显著差异。对
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