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第42卷第2期 张 琴，时 珺，陈 俊，等. 儿童脊髓性肌萎缩症Ⅰ、Ⅱ型合并肺部感染49例临床特征分析［J］.
2022年2月 南京医科大学学报（自然科学版），2022，42（02）：222-226，238 ·225 ·

的类型，即肌肉功能丧失的严重程度。因此 SMA 用情况等综合研判。恰当的抗生素抗感染治疗，可
Ⅰ、Ⅱ型常涉及呼吸系统问题。本研究纳入的49例 以减少耐药菌的产生及减少医疗资源的浪费。
合并肺部感染的SMA患者中，Ⅰ型占71.4%，无Ⅲ型 SMA患儿合并肺部感染的治疗原则包括：①促
患者。对首次因肺部感染就诊年龄分析显示 SMA 进气道分泌物的排出；②适当的呼吸支持；③抗感
Ⅰ型患者年龄显著小于Ⅱ型患者，这与 I 型患者肌 染治疗。其中促进气道分泌物排出是 SMA 患儿呼
肉无力症状出现早，程度重有关。对合并肺部感染 吸道管理的关键。充分的气道分泌物排出可以有
的 SMA 患儿平均住院日分析显示 SMAⅠ型组平均 效预防呼吸道感染的发生 。2018 年关于 SMA 管
［6］
住院日显著长于Ⅱ型组。美国相关研究显示 SMA 理共识中提出呼吸道分泌物管理策略，包括气道分
［7］
Ⅰ型住院患儿的平均住院时间是 15.1 d，是无慢性 泌物松动和气道分泌物清除 。气道分泌物松动包
［4］
疾病患者的4.4倍 。SMA患儿基础差，病情易重症 括胸部理疗、体位引流、肺内冲击通气和高频胸壁
化，治疗复杂，治疗周期长是该病特点。 振动。气道分泌物清除包括咳嗽辅助机（mechani⁃
对合并肺部感染的 SMA 患儿临床资料分析显 cal insufflation⁃exsufflation，MI⁃E）和手动咳嗽辅助。
示，主要临床表现为发热、咳嗽、喘息，严重者可表 其中MI⁃E 被推荐做为SMA患儿呼吸道管理一线治
现为呼吸急促、心动过速及呼吸衰竭。临床症状及 疗手段 。研究显示，与无 MI⁃E 的治疗相比，MI⁃E
［7］
体征与其他肺部感染患儿相似。本研究中合并肺 会产生较高的咳嗽峰流量，促进分泌物排出，提高
［8］
部感染的 SMA 患儿另一重要体征改变为气道分泌 脉搏血氧饱和度 。国外 SMA 患者使用 MI⁃E 比率
［9］
物显著增多，表现为口腔内大量分泌物，肺部听诊 可达 34% ，而国内使用较少。本研究纳入病例均
可明显闻及痰鸣音。通过临床表现比较发现，Ⅰ型 使用胸部理疗促使呼吸道分泌物松动，采用负压吸
SMA 患儿发生心功能不全和呼吸衰竭的比率显著 引吸痰管吸痰促进气道分泌物清除，且吸痰频率为
高于Ⅱ型患者，而Ⅱ型SMA患儿发生咳嗽的比率显 1次/h，甚至按需吸痰。但负压吸引吸痰弊端在于对
著高于Ⅰ型患儿。由于 SMAⅠ型患儿呼吸肌无力 气道的损伤，患者往往有不适体验。而MI⁃E因无创
症状更重，咳嗽能力弱，无法有效完成咳嗽动作；且 舒适，患者接受度更高。本研究部分病例在2018年
多合并延髓肌无力，致气道保护能力下降，易出现 后开始使用MI⁃E 和高频胸壁振动协助SMA患儿排
［5］
吸入性肺炎，故此类患儿易发生呼吸衰竭 。因此 痰治疗，排痰效果显著。随着对 SMA 认识的提高，
对合并肺部感染的SMAⅠ型患儿应给予更高关注， 促进气道分泌物排出的治疗方式也在逐步规范中。
早期积极处理，及时清理呼吸道、协助排痰、避免误 呼吸支持对于 SMA 患儿特别是Ⅰ型患儿至关
吸可降低SMA尤其Ⅰ型患儿呼吸衰竭的发生。 重要。研究显示与未给予任何呼吸支持相比较，呼
本研究血常规分析显示Ⅰ、Ⅱ型组中位白细 吸支持可显著延长SMA患儿生存期 ［10⁃11］ 。呼吸支持
胞、中性粒细胞及C反应蛋白均在正常范围内，且两 治疗包括无创通气和有创通气。由于无创通气相
组无显著性差异。在对呼吸道病原检测结果分析 较于有创通气可以保留患儿进食、发音、头部活动
发现，SMAⅠ型组病原以鲍曼不动杆菌、铜绿假单胞 等优势，被推荐为 SMA 最主要的治疗方式 ［7、12］ 。无
菌、吲哚产气杆菌、嗜麦芽假单胞菌为主。而 SMA 创通气短期使用可以通过提供呼吸支持，降低呼吸
Ⅱ型组以支原体、肺炎链球菌及RSV为主。SMAⅠ 做功；长期使用通过改善睡眠持续时间和睡眠质量来
型组条件致病菌的检出率高与该组有创通气治疗 最大限度地提高患儿的生活质量，延长生存期 。用
［13］
比率高有关。根据病原结果进行抗感染治疗对于 于SMA患儿的无创通气模式推荐使用双水平正压通
合并肺部感染的 SMA 患儿至关重要。通过抗生素 气（bi⁃level positive airway pressure，BiPAP），而非持
使用分析发现 SMAⅠ型组碳青霉烯类抗生素使用 续气道正压通气（continuous positive airway pressure，
［7］
率 61.9%，显著高于 SMAⅡ型组。这与 SMAⅠ型组 CPAP） 。无创通气联合MI⁃E的治疗方式更是显著
患儿病情重、存在免疫功能低下、机械通气治疗及 缩短 ICU 时长和总住院时长，降低气管插管率 ［14］ 。
检出病原多为多重耐药菌有关。但检出的多重耐 当 SMA 患儿无创通气失败时，需给予有创通气支
药/机会致病菌是否是致病菌、是否需要使用碳青霉 持。而一旦病情好转应尽快转无创通气治疗。国
烯类抗生素在临床实践中还需仔细鉴别。抗生素 内对于 SMA 患儿呼吸衰竭治疗更多是采用有创通
特别是碳青霉烯类抗生素使用应结合患者体温、感 气治疗，而使用无创通气进行呼吸支持起步较晚。
染指标（血常规、降钙素原等）、胸片、既往抗生素使 郭文卉等 ［15］ 对9例进行无创通气治疗的SMA患儿与