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第44卷第12期
               ·1758 ·                           南 京    医 科 大 学 学         报                        2024年12月


              心肌病、左束支传导阻滞或糖尿病等情况，反映非                            高活动性CS诊断的特异度            ［51-52］ 。
              缺血性疾病中的心肌瘢痕形成               ［37］ 。既往多项研究          3.3  心脏淀粉样变性
              表明，心肌活力测试对于指导缺血性心肌病患者的                                 淀粉样变性是一种多系统性疾病，其特征是异
              血运重建及医疗管理决策、预测血运重建后的症状                            常蛋白质错误折叠形成淀粉样蛋白纤维，并在细胞
                              ［38］
              改善具有重要意义 。                                        外基质中异常沉积         ［53］ 。这些沉积物的积累会损害
                  然而，近年来一些大型前瞻性研究如PARR⁃2、                       组织结构和功能，最终导致受影响器官的损伤和衰
              STICH的试验结论对心肌活力测试的益处提出了质                          竭。淀粉样变性有多种分类，但导致心脏淀粉样变
              疑。PARR⁃2 多中心研究表明，PET 评估存活心肌                       性（cardiac amyloidosis，CA）的主要类型有两种（占
              组的 MACE 发生率与常规治疗组相比并未显著降                          95%以上），即转甲状腺素蛋白淀粉样变型（ATTR
              低 ［39］ 。STICH 试验 5 年及 10 年的随访数据表明，无               型）和单克隆免疫球蛋白轻链型（AL 型）。ATTR 型
              论患者是否具有存活心肌，其接受单纯药物治疗或                            又分为突变型（ATTRm）和野生型（ATTRwt） 。
                                                                                                          ［54］
              药物联合 CABG 的全因死亡率均无显著差异                   ［40-41］ 。  ATTRm与TTR基因的变异有关，心脏受累率取决于
              然而，上述试验在方法学及实施过程中均存在一定                            具体的基因变异，但几乎所有 ATTRwt 都会表现出
              程度的局限性      ［42-43］ 。如 PARR⁃2 试验中患者治疗方            心脏受累。在AL型患者中，高达75%的人会出现心
              式的选择并未完全依据PET的成像结果。STICH试                         脏受累，其病程进展迅速，预后不佳，未经治疗的中
                                                                                    ［55］
              验的存活心肌评估并非采用金标准 PET 心肌代谢                          位生存时间少于6个月 。
              显像，而是使用多巴酚丁胺负荷超声心动图或                                   骨SPECT 示踪剂如      99m Tc⁃PYP/DPD/HDP 可用于
              SPECT 成像等。因此，目前并不能仅凭上述试验结                         ATTR⁃CA的诊断，其作用机制尚不明确，可能与AT⁃
              果完全否定血运重建的益处和心肌活力测试的临床                            TR⁃CA 淀粉样纤维中微钙化灶密度较高相关                     ［56］ 。
                                                       ［44］
              价值，存活心肌成像的临床意义仍需进一步验证 。                           骨显像对 ATTR⁃CA 的诊断灵敏度和特异度分别为
              3.2  心脏结节病                                        92.2%和95.4%，但其并不适用于AL⁃CA和罕见类型
                  结节病是一种可影响心脏和全身多个器官的                           CA的诊断    ［57］ 。近年来，淀粉样蛋白PET示踪剂等通
              非干酪性肉芽肿性疾病            ［45］ 。心脏结节病（cardiac         过与淀粉样蛋白特异性结合来实现成像，对 CA 具
              sarcoidosis，CS）临床表现多样，症状轻重不一，包括                   有极高的诊断价值。Kim等            ［58］ 一项荟萃分析指出淀
              心脏传导异常和潜在的致命性猝死风险                    ［46］ 。由于     粉样蛋白 PET 显像对 CA 的诊断灵敏度为 97%，特
              CS症状隐匿且缺乏特异性生物标志物，其患病率常                           异度为98%，具有较高的诊断价值。Rosengren等                 ［59］
              被低估   ［47］ 。 F⁃FDG PET作为CS的无创诊断方式之                研究显示，C⁃PIB PET 在检测主要类型的心脏淀粉
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              一，可检测心肌中存在的活动性炎症。CS PET成像                         样变性方面表现出极高的准确性，特别是在AL⁃CA
              包括心肌灌注成像和 F⁃FDG 代谢成像，在存在炎                         中达到了 100%的准确率。此外，在没有已知心脏
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              症的情况下，由于微血管的挤压或纤维化导致灌注                            受累的淀粉样变性患者中，部分患者心肌 C⁃PIB的
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              和 F⁃FDG 代谢之间的不匹配           ［48］ 。值得注意的是，          摄取呈阳性，表明 PET 成像可能有助于早期发现
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              单独的区域性 F⁃FDG摄取对于CS诊断并不具备特                         CA。与骨 SPECT 示踪剂不同，PET 淀粉样蛋白对
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              异性，仅代表一个炎症区域。此外，心脏 MRI 的延                         AL型的亲和力高于对ATTR型的亲和力，但具体机
                                                                                   ［60］
              迟强化（late gadolinium enhancement，LGE）也是 CS         制还需要进一步研究 。
              诊断的关键模式，有助于识别其他类型心肌病或浸                            3.4  心力衰竭
              润性疾病。CS 的 LGE 成像特点通常表现为斑片状                             过度激活的心脏交感神经系统是进行性心力
              分布，主要影响左心室基底段及室间隔，而心内膜                            衰竭的标志      ［61］ 。在正常情况下，释放的 NE 主要通
              下区域较少受累       ［49］ 。一体化成像设备PET/MR可同               过突触前膜上的去甲肾上腺素转运体（norepineph⁃
              时获得上述两种成像方式的图像信息，为CS的诊断                           rine transporter，NET）再摄取回囊泡。但在心力衰竭
              提供增益价值      ［50］ 。此外，基于生长抑素受体的 Ga⁃                的早期，为了维持生理平衡，SNS的补偿性激活导致
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              DOTA⁃酪氨酸3⁃奥曲肽（ Ga⁃DOTA⁃Tyr3⁃octreotide，           再摄取机制的下调         ［62］ 。这种变化导致心脏和β⁃肾上
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              68 Ga⁃DOTATOC）成像被提议用于检测活动性CS，与                    腺素受体暴露于更高浓度的NE，增加心律失常的风
              18                                        68      险。持续高水平的NE还会导致β⁃肾上腺素受体的
               F⁃FDG 反映的非特异性白细胞浸润不同，Ga⁃
              DOTATOC 能够识别活动性肉芽肿性疾病，有望提                         脱敏和下调，使心肌对交感神经刺激的反应减弱，
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