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第45卷第4期
               ·590 ·                            南 京    医 科 大 学 学         报                        2025年4月


                                                                                 ［9］
              大汗症状，仅 9.4%的患者出现典型三联征，而无症                         彻底切除，易复发 。在所有颅内脊索瘤中，大约
                              ［2］
              状的患者占 33.5% 。伴有脑转移的恶性嗜铬细胞                         39%发生在斜坡区，这些病变由于其钙化和骨破坏
              瘤临床表现与脑实质的占位效应有关，根据以前的                            而具有特征性的 CT 表现。在 MRI 上，它们在 T1 加
              研究，头痛、呕吐和认知能力下降是最常见的症                             权序列上呈等强度，在T2加权图像上呈非均匀高强
              状。无症状的嗜铬细胞瘤脑转移可能会延迟诊断，                            度。脊索瘤通常表现为对比增强，大多数时候可以
              为后续治疗带来挑战。因此，建议对嗜铬细胞瘤患                            与正常脑垂体区分         ［10］ 。下丘脑错构瘤可出现于鞍
              者进行定期放射影像学监测，以便及早发现恶性转                            旁区，它们通常在T1加权成像上呈等强度，在T2加
              移生长 。                                             权成像上呈高强度，并且可以通过MRI上缺乏增强
                    ［3］
                  临床诊断嗜铬细胞瘤主要依靠检验指标及影                           来与该区域的其他病变区分开来                 ［11］ 。脑膜瘤是良
              像学特征。肾上腺素和去甲肾上腺素及其代谢物                             性病变，可发生于鞍旁区。脑膜瘤起源于鞍结节、
              可以通过采集24 h尿液样本测量。然而，诊断嗜铬                          蝶平面、斜突、海绵窦或蝶突，肿块效应导致视觉缺
              细胞瘤的最佳生化方法是游离血浆游离肾上腺素                             陷是最常见的先期症状，通常发生于成人，女性患
              和甲氧基去甲肾上腺素。在血浆中测量的另一种                             病率较高     ［12］ 。在 MRI 上，脑膜瘤有明显的特征，如
              儿茶酚胺代谢物甲氧基酪胺已被证明是转移性嗜                             硬脑膜尾、脑脊液裂隙，以及邻近的骨受累。通常
                                       ［4］
              铬细胞瘤的重要生物标志物 。CgA是与儿茶酚胺                           可观察到均匀的对比度增强，同时在T2加权图像上
              一起储存、分泌的一种分泌蛋白，由神经内分泌细                            出现可变的高强度。尽管如此，在 CT 甚至 T1WI 和
              胞释放。CgA 浓度与肿瘤大小呈正相关，血浆中的                          T2WI上可能很难和嗜铬细胞瘤脑转移区别。然而，
              高水平CgA 提示嗜铬细胞瘤的恶性可能，对肿瘤的                          MRI 波谱（MRI spectroscopy，MRS）可能为恶性脑嗜
              转移和复发有一定预测作用 。                                    铬细胞瘤和脑膜瘤的鉴别诊断提供一些重要线
                                       ［5］
                  CT 及 MRI 是目前常用的颅内占位性病变的影                      索。脑膜瘤在 MRS 上通常显示高丙氨酸和蛋氨酸
              像学辅助诊断手段。对于头部嗜铬细胞瘤的检查，                            信号，而高脂质信号提示脑膜转移                 ［13］ 。尽管如此，
                             ［6］
              MRI优于CT成像 。目前检索PubMed确定的嗜铬                        仍然强调组织病理学检查对明确诊断的重要性。
              细胞瘤脑转移仅有17例，本例报道的嗜铬细胞瘤转                                在不发生转移或大量腺周生长的情况下，很难
              移到鞍旁伴颅骨侵犯的情况更为罕见。颅底的鞍                             从组织病理学上将恶性嗜铬细胞瘤与良性嗜铬细
              区和鞍旁是一个可能发生多种原发、继发病变的区                            胞瘤区分开来，只有当非嗜铬细胞瘤发生转移灶
              域，因为嗜铬细胞瘤鞍旁转移和常见的鞍区肿瘤具                            时，才可以确认为恶性嗜铬细胞瘤。显微镜下，嗜
              有相似的主诉、临床表现和影像学特征，所以需要                            铬细胞瘤显示轻度组织学异质性。大多数具有经
              与嗜铬细胞瘤鞍旁转移垂体腺瘤、脑膜瘤、错构瘤                            典的zellballen模式，由均匀的多边形嗜铬/主要细胞
              以及脊索瘤相鉴别。由于鞍旁脑膜瘤、垂体腺瘤等                            巢形成，周围有支持细胞和良好的血管网。通常不
              和嗜铬细胞瘤脑转移的治疗方法及过程有所不同，                            需要免疫组织化学检查来确认嗜铬细胞瘤的诊
              尽快作出准确诊断很重要。                                      断。尽管如此，在不确定的情况下，嗜铬蛋白/主要
                  在评估鞍区和鞍旁区病变时，带或不带对比的                          细胞表达神经内分泌标志物，例如突触素、嗜铬粒
              MRI 是最有效的成像方式。CT 成像由于其可用性                         蛋白 A 和 CD56，如果细胞无嗜铬粒蛋白 A 染色，则
              高、成本低和检查时间短而常被用作初步诊断。CT                           应重新考虑嗜铬细胞瘤的诊断。此外，S100在支持
              血管造影或传统的数字减影血管造影可用于评估                             细胞中表达，当遇到嗜铬细胞瘤的结构变体时，可
              血管病变 。垂体大腺瘤有时可向上方延伸，压迫                            能有助于鉴定       ［14］ 。根据可能的脑转移的非特异性
                      ［7］
              下丘脑和视交叉，并可延伸至第三脑室，可能引起                            放射学表现和与患者病史一致的组织病理学发现，
              脑积水大腺瘤的信号强度不均匀，尤其是在T2加权                           诊断为嗜铬细胞瘤脑转移。
              序列上 。也可向外侧延伸至海绵状窦，压迫脑神                                 嗜铬细胞瘤转移主要发生在肺、肝、骨，而嗜铬
                    ［8］
              经和颈内动脉海绵状段。在术前评估海绵窦的可                             细胞瘤脑转移伴颅骨侵犯罕见。目前检索 PubMed
              能性时，仔细评估垂体大腺瘤的外侧范围及其包围                            确定的嗜铬细胞瘤脑转移 17 例，这些病灶分别位
              颈内动脉海绵段的侵袭程度是必要的。在所有垂                             于硬膜外、硬膜下或脑内，仅有 3 例伴随颅骨侵犯。
              体肿瘤中侵袭性垂体瘤约占5%，呈多方向生长，常                           本例患者术前发现嗜铬细胞瘤鞍旁转移伴颅骨侵
              浸润周围的鞍骨、海绵窦、斜坡或硬脑膜，手术难以                           犯，术后 1 年出现双侧脑膜转移伴颅骨侵犯。通常
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