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第42卷第10期
               ·1404 ·                           南 京    医 科 大 学 学         报                        2022年10月


              比较采用非参数检验。计数资料用例数表示,组间                            2.2  并发症分析
              比较运用卡方检验或Fisher精确概率法检验。进行                              初发病时,43 例急性早幼粒细胞白血病患者
              受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic       中有 40 例表现为不同程度的鼻腔、牙龈、皮肤、黏
              curve,ROC)及曲线下面积(area under curve,AUC)            膜、结膜出血,有发热 13 例、肺出血 5 例、肝功能不
              评估分析。多因素风险分析采用 Logistic 回归模                       全 25 例、心衰 2 例、肾功能不全 3 例;诱导缓解和维
              型。利用 Kaplan⁃Meier 法进行生存分析,绘制生存                    持治疗期间,发生分化综合征 14 例,达到 DIC 的临
              曲线。P < 0.05为差异有统计学意义。                             床决策支持系统(clinical decision support system,
                                                                CDSS)评分≥6 分者 15 例,56 例次出现骨髓抑制合
              2 结    果
                                                                并菌血症或脓毒症,7 例次发生重度肺出血,5 例
              2.1  分组与染色体核型分析                                   需机械通气治疗,5 例颅内出血,2 例抽搐,2 例渗
                  43 例急性早幼粒细胞白血病儿童及青少年,                         出性出血性视网膜病(予眼病专科玻璃体切割手
              初发 WBC > 10×10 个/L 15 例,< 10×10 个/L 28 例。         术)。5 例消化道出血,32 例肝功能损害,9 例心肌
                                                 9
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              中位WBC 12.1×10 个/L,中位血小板数46.5×10 个/L,              损害,2例QT间期延长。
                              9
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              中位血红蛋白 60.5 g/L。高危组15例,低危组28例。                    2.3  分化综合征的临床特点
              43例患者流式细胞免疫学表型分析示CD13、CD33、                            14 例急性早幼粒细胞白血病患者在使用维甲
              CD117 阳性表达。骨髓染色体核型分析示 42 例为                       酸治疗后,表现为不同程度的外周血白细胞逐渐
              经典型或伴有 t(15;17)易位的复杂核型。1 例为                       升高(14 例),发热(11 例),呼吸困难或呼吸窘迫
              STAT5b⁃RARα基因融合阳性(图1示红绿色融合,可                      (12 例),胸腔积液(10例),心包积液(8例),肺水肿
              显为黄色),其染色体分析示变异核型:46,XY,del                       (8例),低血压(6例),全身水肿(12例),骨痛(6例),
             (5)(q32)/46,XY(图2)。                                头痛(6例),心力衰竭(7例),肾功能不全(6例),渗
                                                                出性出血性视网膜病(4 例),达到了分化综合征的
                                                                诊断标准,作为分化综合征组,其余 29 例为非分化
                                                                综合征组。两组比较,分化综合征组的血清铁蛋
                                                                白、LDH、IL⁃6、ALB 等,都高于非分化综合征组,差
                                                                异有统计学意义(P < 0.05)。性别、初诊时WBC、血
                                                                红蛋白(hemoglobin,Hb)、血小板(platelet,PLT)、部
                                                                分 凝 血 活 酶 时 间(activated partial thromboplastin
                                                                time,APTT)、PCT、IL⁃2、IL⁃4、IL⁃10、CRP、维甲酸诱
              图 1  荧光原位杂交实验显示 STAT5b⁃RARα融合基因阳
                                                                导后 WBC 最高值(WBCmax ),两组比较,差异无统计
                   性(×400)
              Figure 1  Fluorescence in situ hybridization demonstrated  学意义(P > 0.05,表1)。
                       a positive expression of STAT5b⁃RARα fusion  2.4  分化综合征临床特点的ROC曲线分析
                       gene(×400)                                    对分化综合征患者的临床检测指标进行 ROC
                                                                曲线分析,结果显示,WBCmax、血清铁蛋白、LDH、
                                                                IL⁃6、ALB 等 ROC 曲线下面积(AUC)分别为 0.951、
                                                                0.869、0.813、0.830、0.751,P 均 < 0.05。其最高约
                  1       2       3             4      5
                                                                登指数对应 cut⁃off 值分别为 WBCmax≥49.5×10 个/L、
                                                                                                         9
                                                                血清铁蛋白≥3 499.5 ng/mL、LDH ≥2 243.5 U/L、
                  6     7     8      9     10    11     12
                                                                IL⁃6 ≥801.25 pg/mL、ALB≤27.95 g/L,即分化综合征
                                                                风险发生的临界值。CRP的AUC小于0.7,为0.617,
                  13   14     15           16    17    18
                                                                临床风险评估价值小(图3)。
                                                                2.5 多因素Logistic分析分化综合征发生的危险因素
                                                                     对43例急性早幼粒细胞白血病患者进行多因素
                  19    24       21     22
                            图2   染色体核型分析                        Logistic 逐步回归分析。结果显示,WBCmax≥49.5 ×
                    Figure 2  Chromosome karyotype analysis     10 个/L、血清铁蛋白≥3499.5ng/mL、LDH≥2243.5 U/L、
                                                                  9
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