Page 65 - 南京医科大学学报自然科学版

第42卷第10期 杜 粤，王 翔，陆彬彬，等. 急性早幼粒细胞白血病的并发症及其危险因素分析［J］.
2022年10月 南京医科大学学报（自然科学版），2022，42（10）：1402-1408 ·1407 ·

1.0 低危组 1.0 低危组

0.8 高危组 0.8 高危组
无事件生存率 0.6 总生存率 0.6

0.4
0.4
0.2 0.2

0 0
0 20 40 60 80 100 120 0 20 40 60 80 100 120
生存时间（月） 生存时间（月）
图4 高危组和低危组的生存曲线
Figure 4 Survival curve of high⁃risk group and low⁃risk group

的毛细血管渗透，广泛水肿，胸腹腔积液，继而发 防治分化综合征。
展为呼吸困难、呼吸衰竭、心力衰竭、肾功能衰竭 ［参考文献］
而致死。
［1］ RYAN M M. Acute promyelocytic leukemia：a summary
本研究发现 1 例发生了多种并发症，表现为多
［J］. J Adv Pract Oncol，2018，9（2）：178-187
器官功能衰竭，融合基因为STAT5b⁃RARα阳性，核型
［2］ CONNEELY S E，STEVENS A M. Advances in pediatric
分析结果不是经典型 t（15；17）染色体易位，可能是 acute promyelocytic leukemia［J］. Children（Basel），
一种变异型早幼粒细胞白血病，也有可能是肿瘤溶 2020，7（2）：11
解综合征导致的多器官功能衰竭，患者对化疗有高 ［3］ OSMAN A E G，ANDERSON J，CHURPEK J E，et al.
度的反应，使肿瘤细胞死亡，大量细胞内成分溢出 Treatment of acute promyelocytic leukemia in adults［J］.
到血液中，导致急性肾损伤和多器官功能障碍 ［20］ 。 J Oncol Pract，2018，14（11）：649-657
临床研究资料表明变异型早幼粒细胞白血病对维 ［4］ LO⁃COCO F，CICCONI L，VOSO M T. Progress and criti⁃
甲酸治疗不敏感，预后较差 ［5-6］ 。Arnould 等 ［21］ 报道 calities in the management of acute promyelocytic leuke⁃
mia［J］. Oncotarget，2017，8（59）：99221-99222
了 STAT5b是维甲酸受体 RARα的伴侣基因。STAT5b
［5］ HUSSAIN L，MAIMAITIYIMING Y，ISLAM K，et al.
的 14、15、16 号外显子与 RARα的 3 号外显子融合，
Acute promyelocytic leukemia and variant fusion pro⁃
形成同源或异源二聚体，募集SMRT蛋白，继而抑制
teins：PLZF⁃RARα fusion protein at a glance［J］. Semin
RAR/RXR 转录，使髓系早期细胞分化阻滞，导致变
Oncol，2019，46（2）：133-144
异型 APL 的发生。Strehl 等 ［22］ 研究表明，STAT5b/
［6］ MANNAN A，MUHSEN I N，BARRAGÁN E，et al. Geno⁃
RARα导致的变异型急性早幼粒细胞白血病对维甲 typic and phenotypic characteristics of acute promyelocyt⁃
酸和砷剂治疗无反应。N⁃CoR与STAT5b氨基端的卷 ic leukemia translocation variants［J］. Hematol Oncol
曲螺旋结构域结合，使之对维甲酸治疗不敏感。这 Stem Cell Ther，2020，13（4）：189-201
类患者容易复发，病情恶化进展较早。所以建议该 ［7］ LIM J，CHOI J H，PARK E M，et al. Interaction of promy⁃
变异型急性早幼粒细胞白血病早期治疗后尽快进 elocytic leukemia/p53 affects signal transducer and acti⁃
行造血干细胞移植。 vator of transcription⁃3 activity in response to oncostatin
综上，DIC 造成的颅内出血和维甲酸诱导治疗 M［J］. Korean J Physiol Pharmacol，2020，24（3）：203-
212
期间导致的分化综合征是儿童或青少年急性早幼
［8］ PETERSON J F，HE R R，NAYER H，et al. Characteriza⁃
粒细胞白血病的重要并发症。积极控制并发症是
tion of a rarely reported STAT5B/RARA gene fusion in a
提高 APL 治愈率的关键。尽早处理颅内出血等致
young adult with newly diagnosed acute promyelocytic
死性出血，积极纠正纤溶亢进和血小板减少，尽早
leukemia with resistance to ATRA therapy［J］. Cancer
输注新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、血小板等预防出 Genet，2019，237：51-54
凝血障碍。在维甲酸诱导治疗的首个疗程期间要 ［9］ ZHANG C，WANG Y，LIU B，et al. Clinical characteris⁃
密切观测患者外周血白细胞总数及炎症反应的指 tics of acute promyelocytic leukemia with the STAT5B-
标，包括 IL⁃6、血清铁蛋白等，及时给予糖皮质激素 RARA fusion gene［J］. Blood Cells Mol Dis，2018，69：