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第41卷第12期
               ·1866 ·                           南 京    医 科 大 学 学         报                        2021年12月


              性肾脏病5D期，自发性右肾出血，肾周感染，动静脉                          肾炎（5.1％），血液病（5.1％），还有一些其他原因占
                                                                     ［6］
              内瘘闭塞。                                             3.0％ 。然而，血管平滑肌脂肪瘤在国内的研究报
                  病例3：患者，女，47岁，规律血液透析10余年，                      道较多   ［4，7-9］ 。
              因“右腰部疼痛不适 1 d”于 2019 年 10 月 11 日入                      74%血液透析龄超过4年的尿毒症患者合并获
              院。既往高血压、冠心病、胃溃疡病史。查体：体温                           得性肾囊肿病（acquired cystic kidney disease，ACKD）
              36.5 ℃，脉搏 104 次/min，呼吸 18 次/min，血压 100/           且透析后80%肾恶性肿瘤患者与ACKD相关                   ［10］ 。肾
              55 mmHg，神志清楚，精神可，慢性病容，双肺呼吸音                       恶性肿瘤患者自发性肾破裂出血可能由于肿瘤血
              稍粗，心律齐，腹软，无压痛反跳痛，右肾区叩击痛                           管易破裂出血引起局部坏死，继而穿破肾包膜或肾
             （+），双下肢无水肿，左前臂内瘘通畅。查B超显示：                          盂造成血管破裂出血；肾血管平滑肌脂肪瘤虽然生
              双肾慢性损害性改变，右肾包膜下出血可能，双肾                            长较慢，但因其内含有丰富的发育不良的血管，易
              囊肿；腹部CT：右肾混杂密度影；左肾体积缩小，左肾                         破裂出血。血液透析患者中存在肾细胞癌的相对
              多发小结石及小囊肿；血常规：WBC 22.7×10 个/L，                    风险是普通人的13.3~29.0倍，有2.3%~3.3％的血透
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              Hb 118 g/L。入院诊断：右肾周包膜下出血，右肾感                      患者可能会发展成肾细胞癌。此外血液透析达 10
              染，慢性肾脏病5D期，双肾囊肿。患者入院后右侧腰                          年以上的患者患肾细胞癌的相对风险是短期透析
                                                                            ［10］
              痛明显，10月26—28日复查Hb分别为94 g/L、82 g/L、                患者的3.8倍 。
              71 g/L，呈进行性下降，不排除活动性出血、自发性                             终末期肾病患者出现肾周出血的原因除考虑
              肾周破裂可能，建议血管造影，必要时栓塞治疗。                            上述病因外，血小板功能障碍也是肾周出血倾向增
              患者拒绝介入治疗，予抗感染、抑酸、床边透析等治                           加的重要因素之一         ［11］ 。研究表明，尿毒症患者的血
              疗，但症状持续进展。28日急诊行腹腔镜下右肾切                           小板对二磷酸腺苷、肾上腺素及胶原蛋白的聚合反
              除术，术中见右肾周巨大血肿。病理：右侧肾脏急性                           应降低   ［12］ ，且血小板与血管内皮的交互作用存在缺
              化脓性肾盂肾炎伴肾盂周围急性化脓性炎及肾脏周                            陷，以及尿毒症患者血小板削弱了纤维蛋白原与腺
              围出血、慢性硬化性肾小球肾炎伴肾间质肾小动脉硬                           苷二磷酸的结合能力          ［13-14］ 。除血小板的因素外，透
              化、多发性肾囊肿。术后复查Hb 72 g/L，术后1周复                      析患者存在动脉内膜严重纤维化、顽固高血压、透
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              查 CRP 5.78 mg/L，WBC 8.73×10 个/L，N 74.6%，Hb        析肝素化、贫血、氮性物质蓄积及血管性血友病因
              88 g/L，拔出引流管予12月6日出院。出院诊断：右                       子等也会导致出血。临床上预防和治疗出血的方
              肾周包膜下出血，右肾感染，慢性肾脏病5D期，双肾                          案有对症输血，使用促红细胞生成素、冷沉淀、去氨
              囊肿。                                               加压素、共轭雌激素等 。
                                                                                    ［15］
                  本文中 3 例患者均表现为长期规律血液透析，                             自发性肾破裂出血根据其临床表现以及影像
              突发右侧剧烈腰痛，血红蛋白进行性下降，CT 和 B                         学检查较易作出诊断，然而，其确切病因学的诊断
              超提示右肾及肾周渗出，诊断自发性右肾出血明                             较难。资料表明，不明原因的自发性肾出血其隐伏
              确。治疗上，2例保守治疗成功，随访6~12个月，患                         的恶性肿瘤可能性达 50％以上。肾肿瘤引起的自
              者血肿体积缩小。1 例患者行腹腔镜下右肾切除                            发性出血是非常难诊断的，最终只有60％左右可明
              术，术后随访 4 年至今无肾盂肾炎、肾周感染发作，                         确诊断。此外肿瘤的大小和破裂出血的频率没有
              无肿瘤复发，规律透析至今。                                     直接联系，据报道即使肿瘤只有1 cm也可导致自发
                                                                性肾出血的发生。
              2  讨 论
                                                                     根据破裂的病理部位，SPH 可分为肾实质、肾
                  SPH 临床较少见，通常认为肾实质血管受到肿                        盂、肾血管破裂3种类型，一般肾实质和血管破裂出
              瘤或炎症等破坏以及肾静脉受压致局部压力升高                             血较大，病情较严重，如肾实质破裂侵犯肾盂或肾
              等因素为其主要病理基础。SPH 病因复杂，主要分                          盂裂则多伴有血尿。依据出血范围可分为包膜下
              为两类：肿瘤性和非肿瘤性。1959年首次报道了肾                          出血、肾周出血和超越肾周筋膜的肾旁出血，包括
              细胞癌因肿瘤生长致组织坏死，进而引起血管破裂                            破裂至腹腔出血。SPH临床表现主要取决于两个因
              出血 。鉴于既往研究报道，SPH的原因主要有：肾                          素：①出血程度；②持续时间。其症状和体征包括
                  ［5］
              恶性肿瘤（33.3％），良性肿瘤（如血管平滑肌脂肪                         腰腹部的肿块、突发上腹部的严重疼痛及恶心呕吐
              瘤）（24.4％），动静脉畸形（17.9％），感染（10.3％），                 等症状，以及血红蛋白显著下降、休克等常见表
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