Page 65 - 《南京医科大学学报（自然科学版）》2025年第9期

第45卷第9期 周张迪，张译心，戴嘉懿，等. 基于甲襞微循环特征的结缔组织病患者肺动脉高压风险评估研究［J］.
2025年9月 南京医科大学学报（自然科学版），2025，45（9）：1276-1285 ·1277 ·

suggest that nailfold capillary characteristics，including capillary length and pericapillary score，may serve as independent predictors of
PAH in patients with CTD. These results provide a new basis for early screening and individualized therapeutic strategies in CTD⁃PAH
patients.
［Key words］ pulmonary arterial hypertension；connective tissue diseases；nailfold video capillaroscopy；micro⁃circulation
［J Nanjing Med Univ，2025，45（09）：1276⁃1285］

肺 动 脉 高 压（pulmonary arterial hypertension， League Against Rheumatism（EULAR）］分类标准 ［11］ ；
PAH）是一种以肺血管重塑和肺血管阻力进行性 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）患者符合
升高为特征的综合征，可导致右心室肥大和重 2009 年 ACR/EULAR 分类标准 ［12］ ；混合型结缔组织
塑，最终可能因右心衰竭而导致死亡 ［1-2］ 。结缔组 病（mixed connective tissue disease，MCTD）患者符合

织病（connective tissue diseases，CTD）是导致 PAH Alarcon⁃Segovia 标准 ［13］ 或 Kahn 标准 ［14］ ；排除因感染
的主要相关因素之一，也是 CTD 患者的主要致死 性疾病、肿瘤或药物因素引起的自身免疫抗体增
原因 ［3-4］ 。因此，如何早期识别 PAH 的发生具有重 高；③PAH 诊断标准为在海平面静息状态下，经右
要意义。 心漂浮导管（right heart catheterization，RHC）测得：
甲襞微循环检测（nailfold video capillaroscopy， 平 均 肺 动 脉 压（mean pulmonary arterial pressure，
NVC）是一种无创、直观显示微血管病变的检查技 mPAP）>20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺动脉楔压
术，能够反映机体微循环灌注状态，并在一定程度 （pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15 mmHg，
［5］
上反映全身各组织、器官及系统的大循环状况 。 且肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）>
CTD⁃PAH的病理机制主要以肺血管炎为特征，表现 2 Wood单位（1 Wood单位=80 dyn·s·cm ） 。
-5 ［2］
为肺小血管的炎性充血水肿、血管内壁增厚和血管 排除标准：①因左心疾病引起的 PAH，包括射
［3］
重构狭窄 ，导致肺循环阻力显著升高，这与系统性 血分数保留的心力衰竭、射血分数降低的心力衰
红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）患者皮 竭、心脏瓣膜病以及先天性或获得性心血管疾病；
［6］
肤小血管病变的表现相似且常常同步发生 。NVC ②严重的肺间质病变或慢性阻塞性肺疾病，表现
可以清晰地观察到甲襞毛细血管的管径、数量及形 为用力肺活量低于预计值的 60%，或高分辨率 CT
态的变化，以及红细胞聚集及渗出的程度和血流速 显示严重的肺间质纤维化，且第 1 秒用力肺活量低
度 ［7-8］ ，故可能间接反映患者的肺血管病变情况。本 于预计值的70%提示存在慢性阻塞性肺疾病；③存
研究旨在探讨 CTD 合并 PAH 患者中甲襞微循环的 在肺栓塞证据，如核素通气灌注显像高度提示肺
异常特征，及其与 PAH 发生的相关性，以期为早期 栓塞，或 CT 肺动脉造影结果显示阳性；④肝硬化
筛查和个体化治疗提供新思路。 伴门静脉高压；⑤严重的血液系统疾病，如长期严
重贫血或代谢性疾病；⑥长期服用可能引起 PAH
1 对象和方法
的药物或接触毒性物质，如甲基苯丙胺等；⑦人类
1.1 对象 免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）
回顾性分析2022年9月—2024年5月在南京医 感染。

科大学第一附属医院风湿免疫科就诊并接受 NVC 根据纳入及排除标准，本研究共纳入 147 例
的168例CTD患者。入选标准：①年龄≥18岁；②符 CTD 患者。依据是否合并 PAH，将患者分为两组：
合 CTD 诊断标准：SLE患者符合2012年系统性红斑 CTD 合 并 PAH（CTD ⁃ PAH）组 52 例 ，CTD 无 PAH

狼疮国际临床协作组（Systemic Lupus International （CTD⁃nonPAH）组95例。本研究已获得南京医科大
Collaborating Clinics，SLICC）分类标准 ；干燥综合征 学第一附属医院医学伦理委员会的批准（伦理审批
［9］
（Sjögren’s syndrome，SS）患者符合 2002 年国际分类 编号：2023⁃SR⁃756）。患者均知情同意。
标准 ［10］ ；系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）患者 1.2 方法
符合 2013 年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟 1.2.1 资料收集

［American College of Rheumatology（ACR）/European 采用回顾性分析，收集所有患者的基线数据，